Врожденные аномалии мочеполовой системы

Врожденные аномалии мочеполовой системы

Аномалии развития мочеполовой системы в структуре врожденных пороков занимают первое место. Чаще всего они формируются на ранних этапах эмбриогенеза и представляют собой стойкие изменения органов или тканей, выходящих за пределы вариаций их строения. Некоторые из этих патологий в силу тяжести развития несовместимы с жизнью, что приводит к гибели младенца в утробе матери либо сразу после рождения. Другие не столь опасны и поддаются консервативной терапии или хирургическому воздействию. Третьи же не доставляют беспокойства на протяжении всей жизни и выявляются случайно при обследовании по поводу других болезней или во время операции на брюшной полости.

Отклонения в развитии элементов мочеполовой системы

Несмотря на развитие медицины, актуальность проблемы не снижается. Мочевыделительная и репродуктивная системы тесно взаимосвязаны между собой анатомически и функционально, кроме того их выводные протоки открываются в общий мочеполовой синус. Вследствие этого аномалии первой сочетаются с пороками второй почти в 40% случаев. Нарушения, формирующиеся в период онтогенеза, предполагают отклонения в развитии или функционировании одного или нескольких органов, из-за чего и появляются множественные патологии.

Почечные аномалии

Нарушения почек возникают в период эмбрионального развития или после рождения. Они проявляются в структуре и месторасположении парного органа. Подробно ознакомиться с темой можно, изучив руководство по урологии А.В Люлько и Н.А. Лопаткина. Согласно классификации МКБ, различают аномалии количества, локализации и формы.

Сращенные почки

Группа пороков включает различные модификации парного органа. Наиболее часто встречаются следующие формы:

  • галетообразная – объединение медиальной поверхности;
  • подкова – сращивание верхней или нижней части.

В практике реже, но все же выявляется парный орган в виде палочки или буквы S. Такая форма обусловлена особенностями соединения поверхностей.

Отсутствие почки

В ходе диагностического исследования довольно часто выявляется недостаток одной почки или ее полную неработоспособность вследствие недоразвития. При этом наблюдаются аномалии ее мочеточника. Поскольку признаки отсутствуют, патология первое время считается вариантом нормы. Выполнение всех функций берет на себя здоровый орган, но постоянные перегрузки постепенно приводят к его изнашиванию, что проявляется характерными симптомами.

Гипоплазия органа

Довольно часто выявляется патологическое нарушение, проявляющееся нестандартными размерами почки. Если, несмотря на миниатюрные габариты, она прекрасно справляется со своими функциями, и отток через мочеточниковый канал не затруднен, терапевтического лечения или оперативного вмешательства не требуется.

Дистопия

Врожденный порок характеризуется нестандартным анормальным расположением одной или обеих почек.

Различают следующие нетипичные локализации органа:

  • поясничную;
  • подвздошную;
  • торокальную;
  • тазовую;
  • перекрестную.

Для любого типа аномалии характерными считаются абдоминальные боли. В зависимости от конкретной формы они могут сочетаться с нарушениями в работе кишечника, мочевыделительной системы, в частности, с затрудненным оттоком урины. Патология оказывает влияние на строение опорно-двигательного аппарата.

Дополнительная почка

Врожденная количественная аномалия проявляется в виде формирования третьего органа, обладающего меньшими размерами, и локализующегося ниже основной топографической линии. Как правило, он функционирует самостоятельно, поскольку имеет собственный мочеточник и систему кровоснабжения. Корригирующая операция показана в случае расширения почечной лоханки, развития пиелонефрита или опухолевого процесса.

Дисплазия

Подобный синдром характеризуется аномальным развитием паренхимы. Патологические изменения затрагивают непосредственно ткани почки, в которых при микроскопическом исследовании можно обнаружить хрящевые включения, а также элементы эмбриональной, клубочковой нефробластомы. Нередко дисплазия сочетается со стенозом мочеточника, что затрудняет отток урины.

Сосудистые патологии

Врожденные пороки развития мочеполовой системы могут быть обусловлены не только особенностями расположения внутри тела, структурой и количеством органов, но также и нетипичным строением их собственной сети кровоснабжения.

В клинической практике наблюдаются следующие патологии сосудов, снабжающих почки кровью.

  1. Врожденные видоизменения почечных вен. По количеству они делятся на добавочные и множественные, по локализации и форме – экстракавальные, ретроаортальные, кольцевидные.
  2. Количество и топография почечных артерий. Выделяют добавочные, двойные или множественные сосуды.
  3. Отклонения в структуре и форме артериальных столов. К ним относятся: фибромускулярный стеноз – избыточное количество мышечной ткани, аневризма – трансформация сосудистых стенок и их утолщение вследствие отсутствия волокон мускулатуры, артериовенозные фистулы – «перекрытия» в устье обеих систем.

Удвоение органа

Патология, характеризующаяся сращением двух почек по вертикали верхней и нижней плоскости. Таким образом, орган становится вдвое длиннее, но одна из его половин оказывается недоразвитой. При этом каждая часть имеет собственный мочеточник и систему кровоснабжения. Различают одно- или двустороннее удвоение, полное или неполное.

Патологии, связанные с мочевым пузырем и уретрой

При рассмотрении патологий формирования мочеполовой системы нельзя не обратить внимание на органы, столь значимые для осуществления функции выведения урины. Специалисты отмечают следующие аномалии развития мочевого пузыря:

  • аплазия или агенезия – частичное или полное отсутствие органа;
  • редупликация – фрагментарное или целое удвоение мочевого пузыря;
  • дивертикул – выпячивание стенки органа;
  • экстрофия – дефект передней стенки брюшины и выпадение слизистой наружу.

Последнее состояние считается наиболее тяжелым и опасным для жизни, оно затрагивает не только сам мочевой пузырь, но также брюшную полость, тазовые кости и уретральный канал. Кстати, последний часто подвергается патологическим изменениям в процессе онтогенеза.

Аномалии внутриутробного развития уретры, отклонения в структуре и строении мочеиспускательного канала нарушают функциональность всей системы мочевыведения. Состояния, возникающие на фоне данной патологии, ухудшают работу почек, поэтому лечение следует начинать сразу после обнаружения проблемы.

В таблице отражены типы аномалий уретрального канала и их описание.

Вид порока развития Характеристика Предрасположенность по половому типу
Увеличение количества Множественное строение уретры Отмечается у мужчин, женщин, детей
Гипоспадия Наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается ниже основной линии Выявляется только у лиц мужского пола
Эписпадия Выходное окончание уретры находится на половом органе выше положенного в норме Диагностируется у представителей обоих полов

Врожденные пороки половых органов

Пороки мочеполовой системы формируются в период внутриутробного развития плода независимо от половой принадлежности. Это означает, что с одинаковой частотой пороки выявляются как у мальчиков, так и у девочек. В раннем периоде они характеризуются структурными дефектами, недоразвитостью половых органов, а позже – нарушением полового созревания. Причинами выступают внешние и внутренние тератогенных факторы. В первую категорию входят вредные привычки, прием фармпрепаратов, плохое питание, вирусные и бактериальные инфекции. Ко второй группе относятся различные мутации, отягощенная наследственность, соматические заболевания и эндокринные нарушения.

Женские проблемы

Основной причиной патологических отклонений в развитии женских половых органов считаются нарушения органогенеза на ранних сроках гестации. Вариантами, часто встречающимися в клинической практике, могут служить аномалии следующих структурных элементов репродуктивной системы:

  • наружных половых органов;
  • девственной плевы и влагалища;
  • матки;
  • яичников и маточных труб.

С учетом особенностей анатомического строения различают следующие виды врожденных пороков половой сферы женщины:

  • отсутствие органа: полное – агенезия, частичное – аплазия;
  • изменение размеров: увеличение – гиперплазия, уменьшение – гипоплазия;
  • нарушение просвета: сужение – стеноз, недоразвитие или полное заращение – атрезия.

Увеличение количества целых органов, как правило, удвоение, носит название мультипликации. Образование цельной анатомической структуры вследствие их сращивания именуется слиянием. При необычном топографическом расположении принято говорить об эктопии.

Мужские проблемы

Основным фактором, влияющим на развитие патологических отклонений мужских половых органов, являются различные хромосомные нарушения. Реже всего в клинической практике встречаются аномалии полового члена.

  1. Отсутствие только головки или самого пениса.
  2. Эктопия органа – расположение скрытое или позади мошонки и крайне малые размеры.
  3. Раздвоение пениса – характеризуется наличием двух стволов или головок.
  4. Врожденный фимоз – сужение отверстия крайней плоти.

Намного чаще выявляются пороки мошонки или яичек. В медицинской практике можно встретить следующие случаи:

  • грыжа мошонки:
  • отсутствие одного или двух яичек или, наоборот, мультипликация;
  • крипторхизм – задержка тестиса в брюшине или паховой области;
  • гипоплазия или эктопия яичка.

Практически все вышеперечисленные аномалии (особенно в сочетании с пороками мочевыделительной системы) доставляют мужчине физический и психоэмоциональный дискомфорт, а также становятся причиной нарушений их функционирования, и приводят к бесплодию.

Возможные причины аномалий

Формирование органов мочеполовой системы происходит на 4-8 неделе беременности, и именно в этот период эмбрион особенно незащищен. Медиками установлен ряд факторов, способных оказать влияние на данный процесс и спровоцировать патологические отклонения. Наиболее распространенными считаются следующие.

  1. Инфекционно-воспалительные заболевания, которые женщина перенесла в первом триместре беременности, в том числе ОРВИ и ИППП.
  2. Чрезмерное употребление алкоголя, наркотических веществ, курение.
  3. Патогенные выбросы промышленных предприятий.
  4. Ионизирующее облучение или отравление токсичными ядами.
  5. Злоупотребление фармпрепаратами, в том числе, гормональными противозачаточными средствами.
  6. Вредная профессиональная деятельность.
Читайте также:  Лопаются сосуды на члене

Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. В случае обнаружения сочетанных пороков, врачи говорят о генетических мутациях или наследственности. Так как существует несколько факторов их возникновения (кровосмешение, резус-конфликт матери и плода), то необходима помощь специалиста, который проведет тщательный анализ заболеваний в семье.

Методы выявления отклонений

Поскольку многие врожденные пороки развития клинически никак не проявляются, то для их определения рекомендуется проведение диагностики с применением ряда инструментальных манипуляций:

  • гистология биоптата;
  • УЗИ органов малого таза;
  • рентгенография с введением контрастного вещества;
  • экскреторная урография;
  • ангиография;
  • ретроградная пиелография;
  • цистография;
  • сцинтиграфия;
  • уретроскопия;
  • фистулография;
  • КТ или МРТ.

Ряд аномалий врач может определить при визуальном осмотре ребенка с применением таких манипуляций, как пальпация и перкуссия. Иные пороки (и их большинство) выявляются только в ходе обследования на наличие заболеваний мочеполовой сферы.

Варианты лечения

При случайном выявлении пороки с отсутствием характерных симптомов лечения не требуют. Человеку рекомендуется наблюдение у специалиста и выполнение мер по профилактике заболевания. Аномалии мочеполовой системы можно вылечить методами консервативного воздействия или хирургическим путем.

Консервативные методы терапии применяются в случае запущенности патологии, когда наблюдается развитие инфекционного процесса или образование камней в почках или мочевом пузыре. Симптоматическая терапия предполагает назначение пациенту антибактериальных, противовирусных, болеутоляющих препаратов. Использование средств из арсенала народной медицины можно применять только после консультации с лечащим врачом.

Все хирургические процедуры различаются по объему и сложности и проводятся исключительно по жизненным показаниям либо в случае неэффективности методов консервативной терапии. Но существуют ситуации, когда радикальные меры тоже не приносят 100% результата, и врач вынужден провести повторную операцию.

В постоперационном периоде больному необходимо соблюдать рекомендации врача, являться на плановые осмотры с целью проверки функциональности органов.

Предупреждение мочеполовых пороков

Для нормального протекания беременности, а также полноценного развития органов плода женщина должна скорректировать свое поведение и образ жизни. В частности, ей рекомендуется следующее:

  • правильно питаться в период вынашивания;
  • избегать заражения инфекционными агентами;
  • полностью отказаться от курения, употребления спиртсодержащих напитков, наркотиков;
  • воздержаться от приема медикаментозных препаратов, заменив их народными средствами;
  • регулярно посещать гинеколога, сдавать анализы и проводить УЗИ органов малого таза.

Заключение

Современная медицина располагает большими возможностями для избавления малыша от аномалий внутриутробного формирования органов. Эффективные методы позволяют не только сохранить жизнь ребенку, но дают ему шанс полноценно развиваться, ничем не отличаясь от сверстников.

Аномалии развития мочеполовой системы – это результат генетических мутаций. Они возникают на этапе эмбрионального развития и влияют на структуру и функции этих органов. Аномалии почек – явление редкое, и часто оно диагностируется еще в утробе матери. Большая часть пороков заканчивается смертельным исходом или вызывает опасные и тяжелые осложнения физического и психологического состояния. Структуру и функциональность органов мочевыделительной системы в некоторых случаях можно восстановить, патология требует хирургической коррекции и медикаментозного лечения.

Аномалии мочеполовой системы

Патологии возникают, когда сам орган или его ткани видоизменяются, происходит нарушение их строения, функциональных особенностей. Сбои возникают в период эмбрионального развития, их частота – 3–4%.

Плод может отставать в развитии или не формироваться нормально из-за генетических отклонений, влияния внутренних, а также внешних факторов. Часть патологических изменений возможно выявить еще в утробе матери, а другие проявляются сразу после рождения. Некоторые пороки обнаруживаются уже в зрелом возрасте.

Все аномалии сказываются на работе органов, поэтому их ранняя диагностика и лечение просто необходимы, чтобы исключить развитие серьезных расстройств и осложнений.

Кроме того, не стоит забывать о патологических изменениях, которые являются приобретенными:

  • сужение уретры мочеточника;
  • гидронефроз;
  • простатит;
  • образование камней в почках;
  • бесплодие.

Они также имеют отношение к повреждениям внутренних органов, но только другого характера.

Болезнь может быть наследственной или врожденной, это разные понятия. Первая – генетическая патология или заболевание, передающееся ребенку от матери, например, герпес, сифилис, краснуха. Врожденные аномалии не всегда связаны с наследственным фактором, причиной может стать влияние окружающей среды:

  • алкоголизм женщины;
  • излучение различного характера;
  • экологическая ситуация;
  • прием во время гестации сильнодействующих или гормональных препаратов.

Иногда нарушения проявляются сразу после рождения, некоторые аномалии мочеполовой системы несовместимы с жизнью, но часто обнаружить их не так просто. Для этого нужно детальное и полное обследование. Чтобы исправить проблему, обычно необходима хирургическая операция и длительное лечение.

Аномалия развития почек

Встречается как у мужчин, так и у женщин, а возникает в период эмбрионального развития или после рождения. Изменения касаются структуры, строения и расположения почек.

К ним относят такие состояния:

  • эктопию;
  • агенезию;
  • дистопию;
  • симметричное или асимметричное сращение;
  • гипоплазию;
  • поликистоз;
  • синдром губчатой почки;
  • удвоение органа.

Каждая из них становится причиной нарушения в работе мочевыделительной системы и провоцирует развитие опасных осложнений.

Дисплазия

Среди врожденных пороков выделяют кистозные разрастания и дисплазию. К аномалиям относят также нарушение строения и функциональности сосудистой сетки. Возникновение лишней почечной артерии приводит к перекрещиванию мочевых путей, а также может спровоцировать гидронефроз и аневризму в артерии.

Среди венозных патологий также выделяют множественные или добавочные сосуды, обвивающие аорту, ретроаортальную локализацию. У мужчин правая вена яичка может впасть в почечную артерию, что приводит к варикоцеле с правой стороны.

Аномалии строения сосудов

Сосудистые нарушения могут не проявляться длительное время, но они становятся причиной дисфункции почки. Со временем появляются сопутствующие нарушения в виде почечной недостаточности, образования камней, внутренних кровотечений, гидронефроза. Симптомом аномалий сосудов и почечной артерии также является артериальная гипертензия, поэтому так часто путают основное заболевание с признаком.

Удвоение

Нередко возникают количественные патологии развития почек. К ним относят полное или неполное удвоение. Почка разделяется на две части, причем тазовая всегда больше. Различают их по наличию лоханок в полости. При полноценном удвоении чашечно-лоханочная система присутствует в обеих частях. Сопровождает такой порок структурное нарушение строения мочеточника. Проявляться заболевание начинает, когда патологические изменения нарушают функции органа. Почка, как правило, больше своих нормальных размеров.

Для решения проблемы и исправления дефекта прибегают к комплексному лечению и хирургическому вмешательству.

Агенезия

Случается, что почка перестает по каким-то причинам развиваться и в результате у человека формируется только один полноценный орган. Это явление называют аплазия или агенезия. Его сложно выявить, так как признаков долгое время нет. Работающая почка берет всю нагрузку на себя и только через какое-то время начинают проявляться симптомы болезни.

Лечения такого порока нет, нужно только внимательно относиться к своему здоровью, и беречь единственную почку. В редких случаях развивается двухсторонняя аплазия, которая несовместима с жизнью.

Гипоплазия почки

Частое патологическое проявление характеризуется нестандартными размерами органа. Несмотря на то, что почка значительно меньше нормы, она справляется со своими функциями, клапаны работают исправно. Лечение или оперативное вмешательство нужно только в случае развития сопутствующих нарушений.

Добавочная почка

Врожденная количественная аномалия проявляется формированием ниже основного органа еще одного, меньшего размера. Он функционирует самостоятельно, так как имеет свой мочеточник и систему кровоснабжения. К вмешательству прибегают в случае диагностики пиелонефрита, опухолевых процессов или гидронефроза. Симптомы у заболевания отсутствуют до появления других нарушений.

Дистопия

Этот врожденный порок характеризуется нестандартным расположением одной или обеих почек. Различают несколько видов расстройства:

  • поясничную;
  • подвздошную;
  • торакальную;
  • тазовую;
  • перекрестную.

Для любого типа патологии характерны абдоминальные боли. При подвздошной дистопии возникают сбои в работе мочевыделительной системы, отток мочи затрудняется. Если левая почка расположена выше, в грудном отделе, как происходит при торакальной форме заболевания, боли возникают после еды. Тазовое расположение приводит к нарушению работы кишечника и оказывает влияние на строение опорно-двигательного аппарата.

В случае возникновения характерных симптомов может понадобиться хирургическая коррекция.

Сращение почек

Эта группа пороков представляет собой различные изменения формы органа. Объединение медиальной поверхности именуют галетообразной почкой, при сращивании верхней и нижней части почка становится подковообразной, возможно S-образное и палочкообразное сращение. Если обострение болезней не влияет на функцию почек, лечение не требуется.

Врожденные нарушения особого дискомфорта не доставляют, если не страдают оба органа. А двухсторонняя патология чаще всего несовместима с жизнью. В большинстве случаев порок обнаруживают нечаянно, и если нет показаний, лечение не проводится. Но таким людям следует регулярно обследоваться и быть внимательными к своему организму.

Читайте также:  Почему болят икры во время бега

Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала

Генетические отклонения или пороки в развитии часто приводят к нарушению строения и функциональности не только почек, но и мочевого пузыря, его выводящих каналов.

К таким патологическим аномалиям относят следующие:

  • врожденное отсутствие мочеточника;
  • агенезию;
  • экстрофию мочевого пузыря;
  • дивертикул;
  • склероз;
  • удвоение мочеточника и мочевого пузыря;
  • гипоспадию различных форм;
  • уретероцеле;
  • гермафродитизм;
  • эписпадию;
  • сужение мочеиспускательного канала;
  • пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Отсутствие мочеточника сопровождает тяжелая форма гидронефроза. Без лечения здоровью человека угрожает серьезная опасность. Если отсутствуют оба протока, неизбежен летальный исход.

А вот удвоение мочеточника – патология, которая вызывает осложнения только при оперативных вмешательствах. Угрозы для жизни оно, как правило, не несет.

Экстрофия мочевого пузыря развивается еще в утробе, проявляется больше психологическим дискомфортом. Из-за выпячивания стенки мочевого пузыря и недоразвитости мышц в этой области видна оболочка органа. До появления антибактериальной терапии выживала только половина пациентов, а оставшиеся в живых не могли вести нормальную жизнь из-за постоянного запаха мочи от них. Современная хирургия восстанавливает брюшную стенку, помещает мочеточник в толстую кишку и устраняет аномалии развития уретры.

Такая патология, как эписпадия решается также с помощью пластики. Из-за дефекта формирования мочевого канала или передней стенки уретры происходит постоянное подтекание мочи.

В утробе матери до 6 месяца мочевой проток представлен у плода трубкой, соединяющий мочевой пузырь с пупком. После этого срока она превращается в тяж, но если что-то идет не так, облитерация не происходит и образуется свищ. Аномалии мочеточников устраняют после рождения, но если роды проводят методом кесарева сечения, есть риск повреждения протока.

Те аномалии мочевого пузыря, которые выявляют еще в утробе или сразу после рождения, у детей либо несовместимы с жизнью, либо требуют незамедлительного хирургического вмешательства. Другие дефекты не дают о себе знать долгое время, угрозы не несут, а диагностируются при обследовании.

Аномалии развития мочевого пузыря и протоков могут вызывать дискомфорт в виде подтекания мочи, способствовать возникновению воспалительных процессов, поэтому их ранее выявление предупреждает нежелательные осложнения.

Врожденные патологии половой системы

Пороки одинаково часто развиваются как у мальчиков, так и у девочек. Аномалии проявляются структурными дефектами, недоразвитостью половых органов, нарушением полового созревания.

У женского пола

У женского пола чаще всего встречается

  • нарушение анатомического строения перегородки влагалища;
  • двурогая, однорогая, седловидная матка;
  • инфантилизм;
  • двойная матка или влагалище.

Некоторые дефекты не становятся препятствием в будущем для рождения ребенка, а убираются методами пластической коррекции. Симптомами они также не проявляются, диагностировать двурогую матку можно уже в период беременности. Тут она становится причиной осложнений во время вынашивания и родовой деятельности.

При инфантилизме половые органы задерживаются в развитии, что приводит к нарушению полового становления, расстройствам менструации, кровотечениям из матки и заканчивается проблемами с зачатием или бесплодием.

Аномалии строения матки часто сопровождают пороки органов мочевыделительной системы. Лечение проводится только хирургическим методом.

Дефекты в развитии влагалища или его отсутствие также сочетаются с другими порока и без коррекции чреваты бесплодием и проблемами с вынашиванием ребенка.

Отсутствие отверстия в девственной плеве или атрезия становится причиной скопления менструальной крови во влагалище. Мнимая аменорея заканчивается распространением жидкости в матке и маточных трубах, что в будущем ведет к серьезным последствиям, в том числе к трубному бесплодию. Если кровь найдет выход в брюшную полость, возникнет перитонит.

У мужского пола

У сильной половины человечества часто встречается гипоспадия, которая характеризуется нарушением формирования наружных половых органов. Это может быть изменение локализации мочеиспускательного канала, дистрофия отдаленных его частей.

У мальчиков патология проявляется также уменьшением в размерах наружных половых органов, расщеплением головки члена, образованием отверстия сзади мошонки. Такие дефекты делают половой акт возможным, но вот зачатие происходит не всегда. Из-за нарушения нормального строения может появиться необходимость мочеиспускания как у противоположного пола, на корточках.

К врожденным патологиям также относят не до конца опущенное яичко в мошонку. Оно встречается преимущественно у недоношенных мальчиков. Без лечения нарушается гормональный дисбаланс. Из симптомов этого выделяют боль в паху, ожирение, гипертрихоз (оволосение) по женскому типу.

Любые врожденные патологии требуют медицинского вмешательства, так как чреваты серьезными и опасными осложнениями. Дефекты наружных половых органов у мужчин – причина психологических расстройств.

Врожденные пороки развития мочеполовой системы встречаются довольно часто и объясняются сложным онтогенетическим развитием урогенитального тракта. По данным Sundal, они составляют 40% от всех врожденных пороков развития. Известны более 100 различных аномалий мочеполовой системы. Они могут быть одно- или двухсторонними и относятся к числу, величине, форме, локализации почек и мочевыводящих путей. Мы остановимся на наиболее существенных.

Агенезия обоих почек — исключительная редкость. Она, как и гипоплазия почек, приводит к внутриутробной смерти плода или смерть наступает сразу после рождения с картиной уремии. Эти врожденные пороки несовместимы с жизнью.

Другие врожденные пороки, такие как частичное недоразвитие почек, подковообразная почка, очень долго могут не проявлять никаких клинических признаков и потому не представляют интереса в период новорожденности-. В более позднем детском возрасте при продолжительных пиуриях и гематуриях всегда следует помнить о возможности подобных врожденных пороков.

Кистозная почка (ren cysticum). Чаще всего эта аномалия бывает двухсторонней и иногда комбинируется с кистами в печени, селезенке, поджелудочной железе, половых железах, костях и сопровождается пороками развития глаз. Единичная киста на поверхности почек или в паренхиме является редкостью и не дает никаких клинических признаков.

Кистозная почка состоит из множества мелких кист, между которыми располагается незначительное количество паренхимы. Практически поликистозная почка наблюдается у новорожденных и детей раннего грудного возраста. Кисты заполнены водянистой, желто-коричневой или геморрагичной жидкостью, а иногда содержат гной. Почки увеличены, с неровной поверхностью и иногда представляют препятствие для нормального рождения ребенка.

Патогенез кистозной почки окончательно не выяснен. Предполагают, что это ретенционные кисты.

Клиническими признаками при кистозной почке у новорожденных являются прежде всего, большой живот, в котором с двух сторон пальпируются плотные опухоли с неровной поверхностью, гематурия и нередко альбиминурия, наличие в моче гранулированных цилиндров или гнойных клеток. Содержание остаточного азота увеличено.

Диагноз может быть уточнен с помощью рентгенологического исследования — ирригоскопии. У таких детей сигма смещена к средней линии, кишечник расположен в верхнем отделе брюшной полости. При необходимости назначают и урографию.

При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду злокачественную опухоль почки, которая, как правило, односторонняя и у новорожденных встречается чрезвычайно редко. Трудно провести дифференциальный диагноз с гидронефрозом.

Прогноз плохой. Exitus наступает при явлениях почечной недостаточности. При двухсторонней кистозной почке нефрэктомия противопоказана.

Врожденный гидронефроз (hydronephrosis congenita). Заболевание может быть одно- или двухсторонним. Встречается довольно часто. Наличие препятствий для оттока мочи (подковообразная почка, почка, смещенная низко в таз, и другие врожденные пороки) создают условия для развития гидронефроза. Гидронефроз иногда принимает гигантские размеры, живот сильно увеличивается и служит существенным препятствием при рождении.

Ectopia vesicae urinariae — это очень важный, хотя и редко встречающийся врожденный порок. Один случай с таким пороком приходится на 30 000-50 000 новорожденных. Встречается преимущественно у мальчиков. При этом врожденном пороке отсутствует передняя стенка мочевого пузыря, на передней брюшной стенке существует расщелина, через которую выбухает наружу задняя стенка мочевого пузыря с треугольником (tritgonum vesicae) и обоими отверстиями мочеточников. В таких случаях видна выступающая наружу опухоль, величиной от грецкого ореха до яблока и более, с сильно гиперемированной бархатистой слизистой, которая резко отличается от прилежащей брюшной стенки. Отверстия мочеточников напоминают красноватые сосочки, из которых постоянно вытекает моча. Прилежащая кожа мацерируется и легко инфицируется. Этот врожденный порок почти всегда сопровождается эписпадией.

Лечение — хирургическое. Операцию лучше всего предпринять к концу первого года, когда ребенок полностью окреп, общее состояние хорошее и вес приближается к 10 кг. В этом возрасте не существует опасности оперативного шока, восходящих инфекций, и дети уже привыкли задерживать испражнения. До операции лечение состоит только в наложении сухих стерильных повязок.

Fistula urachii . Нормально зародышевой мочевой проток представляет собой соединение между верхней частью мочевого пузыря и пупком. В момент рождения он облитерируется и образует ligamentum vesicoumbilicalae. Если же он не облитерируется, образуется так называемая fistula urachii. Клинически такой свищ может выглядить как ductus omphaloentericus persistens с той разницей, что из свища выделяется моча с кислой реакцией и содержит мочевую кислоту. Пупок постоянно мокрый. Через него каплями выделяется моча. При надавливании на область мочевого пузыря моча через свищ вытекает струей. Если отверстие свища широкое, через него выбухает слизистая в виде полипа. В результате постоянного вытекания мочи прилежащие к пупку ткани воспалены, а кожа мацерирована.

Читайте также:  Мазь из воска и яичного желтка

При любом продолжительном выделении секрета из пупка у новорожденных следует думать не только о пупочной гранулеме, но и об урахус-свище. Для окончательного выяснения диагноза через наружное отверстие вводят контрастное вещество (1 мл 20% йодурона). При наличии свища на рентгеновском снимке контрастная материя ясно видна в мочевом пузыре. С той же целью подкожно можно ввести 1 мл 1 % раствора метиленового синего. Если свищ существует, то из пупка вытекает синеватая жидкость. Это исследование используется для дифференциального диагноза между пупочной гранулемой и ductus omphaloentericus persistens. В исключительно редких случаях свищ может закрыться самопроизвольно.

Лечение — хирургическое. Из-за опасности инфекции операцию следует предпринимать только к концу первого года жизни.

Ureterocele — результат врожденного стеноза мочеточникового отверстия при одновременной слабости и тонкости — валдейеровой оболочки мочеточников. Это кистообразное расширение везикального конца мочеточника различной величины. Уретероцеле — одна из причин задержки мочи и рецидивирующих пиурии. Диагноз уточняется с помощью экскреторной пиелографии.

Atresia urethrae . При полной атрезии ребенок не может мочиться, в связи с чем необходима немедленная операция. Если в течение 12-14 ч после рождения ребенок не мочится, следует думать об атрезии мочеиспускательного канала.

Epispadia . Это расщелина мочеиспускательного канала с дорзальной стороны. Встречается довольно редко, преимущественно у мальчиков. Различают три степени этого врожденного порока: 1. Epispadia glandis, при которой расщелина распространяется только на головку члена. 2. Epispadia penis — расщелина распространяется на весь член. 3. Epispadia totalis, при которой расщелина достигает мочевого пузыря. В таких случаях у детей наблюдается частичное или полное недержание мочи. Оперативное лечение между 2-м и 3-м годом.

Еписпадия у девочек тоже подразделяется на три вида: Epispadia clitoridis, subsymphisaris и totalis.

Hypospadia . При гипоспадии расщелина располагается в области вентральной части мочеиспускательного канала. В зависимости от степени расщелины различают hypospadia glandis, hypospadia penis, hypospadia scrotalis и hypospadia scrotoperineali. При последних двух формах половой член короткий и согнут в виде крючка. При наиболее тяжелых формах гипоспадии, сопровождающихся крипторхизмом, определение пола в периоде новорожденности чрезвычайно трудно. В этих случаях позднее можно провести ректальное исследование (для выявления матки) или ввести контрастное вещество в мочеиспускательный канал или мочевой пузырь (для выявления влагалища). Рекомендуют исследование 17-кетостероидов и для генетического определения пола — гистологическое исследование кусочка кожи.

Лечение — хирургическое. Первый этап — выпрямление полового члена — проводят в конце второго года жизни.

Cryptorchismus . Речь идет о врожденном пороке, при котором яички располагаются не в мошонке, а в паховом канале или в брюшной полости. Крипторхизм у новорожденных наблюдается часто. Иногда яички спускаются в мошонку еще в первые дни после рождения. При одностороннем крипторхизме страдает и другое яичко, нарушается сперматогенез. В дифференциально-диагностическом отношении следует иметь в виду эктопию яичка.

Лечение. В соответствии с новейшими источниками, гормональное лечение следует начинать еще в грудном возрасте. Назначают гонадион и прегнил по 250 Е внутримышечно 2 раза в неделю в продолжение 5 недель. При удовлетворительном результате можно провести еще 1 курс лечения через 2 мес. При неуспешности гормонального лечения ребенка следует оперировать между 2-м и 3-м годом жизни. Гормональное лечение оказывает благоприятное воздействие на плодовитость и устраняет поражения другого яичка. У нелечившихся существует опасность развития опухолей, заворота яичка и нарушений со стороны психики.

Phimosis (фимоз) — невозможность смещения крайней плоти за glans penis, физиологическое состояние у новорожденных характеризуется сращением внутреннего листка крайней плоти и glans penis. Этот физиологический фимоз, как правило, не препятствует мочеиспусканию. Со временем фимоз исчезает без лечения. Стойкие сращения разделяют тупым зондом к концу второго года жизни и не позднее. Никогда не следует тянуть кожу с силой. Это может вызвать кровотечение с последующими сращениями и вторичным фимозом.

Hydrocele (водянка яичка) — довольно часто наблюдается у новорожденных. Представляет собой скопление прозрачной желтоватой жидкости между листками tunica vaginalis propria. Водянка яичка часто бывает двухсторонней. В этих случаях видна круглая или яйцевидная опухоль различной величины с растянутой, прозрачной кожей. В отличие от паховой грыжи форма опухоли при водянке яичка яйцевидная, а не грушевидная, она не вправляется в брюшную полость, пальпация не сопровождается урчанием кишки и при направлении потока света она прозрачна.

Прогноз хороший. В большинстве случаев лечения не требуется, жидкость постепенно самопроизвольно резорбируется. Только при очень больших размерах водянки иногда приходится прибегать к асептической пункции. После пункции часто снова скапливается жидкость. Если в течение года не отмечается тенденции к резорбции, ребенка следует оперировать. Mayerhofer считает, что при гидроцеле речь идет об аллергическом трансу-дате, подобном трансудату в суставах при сывороточной болезни, поэтому не рекомендует пункций.

Hydrocele funiculi spermatid . Это скопление жидкости в области funiculus spermaticus. Часто его принимают за ущемленную паховую грыжу. При фуникулоцеле, помимо характерной пальпаторной находки, других признаков не обнаруживают, ребенок спокоен, боль и рвоты отсутствуют. Если у мальчиков внезапно появляются сильные боли, сопровождающиеся прижиманием ножек к животу и беспокойством, всегда следует помнить о возможности заворота яичка. При этом соответствующее яичко набухает быстро, становится болезненным, появляется цианотичность кожи. Иногда это состояние сопровождается температурой и коллапсом. Лечение состоит в немедленном хирургическом вмешательстве.

Pseudohermaphroditistnus femininus externus — наиболее часто встречающаяся форма. Объективно — увеличенный клитор, напоминающий половой член. Большие срамные губы увеличены, морщинисты и, как правило, еще при рождении покрыты волосами с частичным сращением наподобие мошонки. Малые срамные губы отсутствуют. Отсутствует и видимый вход во влагалище. Под клитором имеется небольшое отверстие, которое, в сущности, представляет собой sinus urogenitalis. Внутренние половые органы всегда женские (яичники). Наличие таких признаков у новорожденного нередко ставит вопрос о его поле. Акушеры и педиатры часто принимают таких детей за мальчиков с гипоспадией и крипторхизмом. У большей части таких детей в результате гиперплазии коры надпочечников еще в первые 1-2 недели жизни проявляются симптомы так наз. адреногенитального синдрома: упорные рвоты, обезвоживание, токсикоз, отсутствие аппетита, вялость, доходящая до летаргии. Обильные рвоты сопровождаются потерей солей. Нарушается электролитное равновесие. Содержание натрия в сыворотке крови уменьшается, а содержание калия — значительно увеличивается. Щелочные резервы снижаются, содержание хлоридов нормальное, количество 17-кетостероидов в моче увеличено. ЭКГ дает типичный для гиперкалиемии высокий Т-зубец. Артериальное давление в некоторых случаях повышается.

При адреногенитальном синдроме первичным является неспособность коры надпочечников образовывать гликокортикоиды, а образуется большое количество андрогенных гормонов с вирилизирующим действием. Продукция АКТГ увеличена. В последнее время считают, что наличие адреногенитального синдрома с потерей соли обусловлено Na-диуретическим гормоном, антогонистом альдостерона, обладающим способностью препятствовать обратной резорбции натрия в канальцах. При наличии адреногенитального синдрома проводят лечение кортизоном (преднизон) и ежедневно назначают 2-5 г поваренной соли; DOCA по 2-5 мг внутримышечно.

Pseudohermaphroditisms masculinus externus . Это состояние развивается не в результате усиленной гормональной секреции, а скорее всего обусловлено генетически. Самая легкая форма — hypospadia scrotalis. При ясно выраженных формах наружные половые органы похожи на женские. Яички располагаются в мошонке или в "срамных губах", в паховом канале или на месте яичников. Продукция 17-кетостероидов нормальная. Хромосомальный тип — мужской. Если наружные половые органы похожи на женские, но яички располагаются в "мнимых" больших срамных губах, это, конечно, мальчик.

Atresia hymenalis . При этой аномалии влагалище полностью закрыто девственной плевой. Скопление влагалищного секрета вызывает выбухание девственной плевы. Лечение состоит в инцизии.

Atresia vulvae — результат эпителиального сращения вульвы. Этот врожденный порок наблюдается часто. Сращения могут быть разделены тонким зондом. Во избежание новых сращений рекомендуют оставлять между срамными губами марлю, смазанную стерильным вазелином.

Ссылка на основную публикацию
Впч все формы
Для лечения папиллом наши читатели успешно используют Папилайт. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию....
Внутривенная урография что это
Урография — диагностическая процедура с применением рентгеноконтрастных препаратов для исследования функции почек и мочевыводящих путей. Метод показан при заболеваниях мочевыделительной...
Внутривенное лазерное очищение крови что это такое
Внутривенное лазерное облучение крови применяется в очень многих отраслях медицинской практики. Оно широко используется в дерматологии, гинекологии, урологии, эндокринологии, кардиологии...
Впч высокого онкогенного риска гемотест
Вирусы папилломы человека (ВПЧ) широко распространены, поражают эпителий кожи и слизистых оболочек и обладают онкогенным потенциалом. ВПЧ передаётся при тесном...
Adblock detector