Хроническая надпочечниковая недостаточность симптомы

Хроническая надпочечниковая недостаточность симптомы

Надпочечниковая недостаточность — тяжелое заболевание эндокринной системы, первичное нарушение работы коры надпочечников (еще известно как заболевание Аддисона) или же вторичное его расстройство, при котором резко уменьшается АКТГ секреции, а также нарушаются функциональные способности производительности гормонов коры надпочечников. Нарушение работы какого-либо из звеньев приводит к нарушениям гипоталамус-гипофизарно-надпочечниковой системы. Этот термин может означать различного вида симптомы и осложнения гипокортицизма. Характерным процессом для заболевания являются деструктивные течения в надпочечниках.

  • Классификация надпочечниковой недостаточности
  • Причины надпочечниковой недостаточности
  • Причины вторичной надпочечниковой недостаточности
  • Причины третичной надпочечниковой недостаточности
  • Симптомы надпочечниковой недостаточности
  • Диагностика надпочечниковой недостаточности
  • Осложнения надпочечниковой недостаточности
  • Лечение надпочечниковой недостаточности
  • Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

Нехватка или же уменьшение продукции гормона минералокортикоида провоцирует уменьшение количества натрия и воды, что причиняет вред и обезвоживает организм, а масса циркулируемой крови уменьшается. Это заболевание нередко обнаруживается у женского и мужского пола среднего и старшего возраста, довольно редко наблюдается у детей.

Спровоцировать такого рода болезнь могут заболевания, которые приводят к разрушению коры надпочечников: сифилис, СПИД, туберкулез, лимфогранулематоз, амилоидоз, различного вида опухоли надпочечников.

Из истории заболевания известно, что именно Аддисон впервые в 1855 году описал течение недуга, что связан с надпочечниковым недомоганием туберкулезного происхождения — это объясняет второе название заболевания — болезнь Аддисона.

Классификация надпочечниковой недостаточности

Современная медицина выделяет 3 типа надпочечниковой недостаточности: первичную, вторичную, третичную.

Первичный тип

Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность по своей характеристике изначально поражает сами надпочечники. Данная разновидность заболевания относится к самым распространенным видам надпочечниковой недостаточности. По статистике встречается 90% из всех случаев такого заболевания.

Вторичная и третичная формы

Что же касается вторичной и третичной хронической надпочечниковой недостаточности, то для них характерна острая нехватка секреции АКТГ или же кортиколиберина, который выделяется гипоталамо-гипофизной системой. Все это может стать причиной нарушения или полной потери своих рабочих способностей коры надпочечников.

В медицинской практике, в зависимости от скорости развития симптомов болезни, врачи разделяют еще острую и хроническую надпочечниковую недостаточность.

Причины надпочечниковой недостаточности

Причинами первичной длительной надпочечниковой недостаточности врачи называют такие болезни и факторы:

  • ВИЧ-инфекция, сифилис, грибковые инфекции, туберкулез, метастазы различных опухолей;
  • аутоиммунное разрушение коры надпочечников, что может повлечь за собой поражение и сбои других желез эндокринной системы;
  • ятрогенные факторы — терапия антикоагулянтами, что может спровоцировать кровоизлияние с двух сторон в надпочечники;
  • оперативное вмешательство по удалению надпочечников из-за болезни Иценко-Кушинга;
  • употребление блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (хлодитан, спиронолактон, аминоглутетимид).

Фундаментальной причиной первичной хронической недостаточности надпочечников в первую очередь является аутоиммунный адреаналин. Исследования такого вида недуга показало, что в крови больных были выявлены антитела к разным составным коры надпочечников. При недостаточности надпочечников эти антитела поражают главные ферменты — стероидогенез и 21-гидроксилаз. Локализуясь в эндоплазматической сети клеток надпочечниковой коры, данный фрагмент провоцирует реакцию преобразования 17- гидроксипрогестерона в 11-дезоксикортизол в пучковой зоне, что снабжает синтез кортизола и реакцию трансформации прогестерона в 11-дезоксикортикостерон в клубочковой зоне, это обеспечивает синтез альдостерона.

У 60-80% пациентов с первичной хронической недостаточностью надпочечников наблюдается выявление антител к 21-гидроксилазе. От длительности течения самой болезни будет зависеть содержание антител в крови.

Врачи часто сочетают первичную хроническую недостаточность с различными другими аутоиммунными эндокринными отклонениями. В медицине это называют аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС). Квалифицируют такие разновидности аутоиммунного полигландулярного синдрома:

  1. АПГС І типа — это заболевание встречается нечасто, оно характеризуется аутоиммунным типом унаследования и выражается слизисто-кожным кандидозом (это в детском возрасте), но на более поздних этапах проявляется надпочечниковая недостаточность;
  2. АПГС ІІ типа — болезнь, которая наблюдается преимущественно у взрослых, чаще у женщин.

Основополагающей причиной первичной хронической надпочечниковой недостаточности приблизительно столетие назад был туберкулёз. В наши же дни, когда об этом заболевании знают медики практически все и лечат даже самые тяжелые его формы, есть только 7-8 % случаев, в которых причиной надпочечниковой недостаточности является туберкулез.

Причиной первичной надпочечниковой недостаточности может стать такое родовое (генетическое) заболевание как адренолейкодистрофия. Это заболевание поражает надпочечниковую кору и белое вещество нервной системы. Болезнь проявляется редко, лишь в 1 случае из 20000 рожденных детей. Часто встречается разновидность этого заболевания — это церебральная форма, она тяжело протекает и проявляется только в более старшем возрасте (6-12 лет).

Достаточно редким заболеванием, влекущим за собой хроническую недостаточность надпочечников, можно назвать метастатические поражения надпочечников. Зачастую это метастазы крупноклеточных лифом и бронхогенного рака легкого, что провоцируют недостаточность надпочечников.

Самой редкой причиной проблем с надпочечниками является грибковая инфекция. Среди них выделяют такие: паракокцидомикоз, кокцидомикоз, бластомикоз.

Главными формами надпочечниковой недостаточности являются вторичная и третичная хроническая недостаточность. Типичные нарушения вторичной надпочечниковой недостаточности возникают одинаково в следствие недовыработки АКГТ гипофизом и нарушения формы ножки гипофиза. Вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность появляется и при достаточно массивных процессах при турецком седле (это могут быть различные опухоли и кисты в селлярной области), и при оперативной гипо-физэктомии, и при облучении гипоталамо-гипофизарной области.

Причины вторичной надпочечниковой недостаточности

Причинами вторичной недостаточности надпочечников так же могут стать:

  • ишемия гипоталамуса и гипофиза;
  • кровоизлияние в гипофиз и другие сосудистые заболевания;
  • тромбоз кавернозного синуса;
  • метаболические нарушения;
  • любая лучевая терапия, операционные вмешательства, что приводят к травмам.

Причины третичной надпочечниковой недостаточности

Причиной третичной хронической надпочечниковой недостаточности станет долгое использование внушительных доз глюкокортикоидов, которые используют при лечении некоторых заболеваний. Нехватка АКГТ и КРГ секреции приводит до нарушений коры надпочечников, могут начаться атрофические процессы, которые рискуют не восстановиться вспять.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Симптомы надпочечниковой недостаточности могут проявляться на разных стадиях в различном виде.

Так, первичная хроническая недостаточность не проявляется внезапно и быстро, она характеризуется:

  • медленным нарастанием пигментации кожи;
  • частой утомляемостью (даже при малейших физических нагрузках);
  • потерей аппетита, а как следствие — утраты массы тела.

Главные симптомы при таком недуге — это мышечная и общая слабость, боли и ломота в теле.

  1. Мышечная и общая недостаточность может возникать на первых стадиях периодично во время любых стрессов и депрессии. Она может пропадать после отдыха (например, после ночного сна), но потом возвращаться снова, может перерасти в постоянный симптом — астению. При таком исходе часто развивается и психическая астенизация. Именно сбой в электролитном и углеводном обменах приводят к таким неблагоприятным финалам.
  2. Выраженным симптомом надпочечниковой недостаточности будет также гиперпигментация слизистых оболочек и кожи. Интенсивные симптомы болезни являются следствием давности срока заболевания. Для начала изменить цвет и потемнеть могут те части тела, которые находятся постоянно в открытом виде и наиболее часто подвергаются солнечному воздействию, например, руки, лицо, шея. На ладонях могут выделяться гиперпигментные пятна, которые заметно выступают из общего цветового уровня рук, а также потемнеть могут места наибольшего трения одеждой. Не всегда можно обнаружить гиперпигментацию слизистых оболочек десен, губ, мягкого, а также твердого неба.
  3. Часто обнаруживаются у пациентов и витилиго (беспигментные пятна), все это происходит на фоне гиперпигментации. По размерам они могут варьироваться от самых мелких и до самых больших, их контуры могут быть неправильной формы. Витилиго можно обнаружить только у больных с постоянной недостаточностью надпочечников. Одним из ранних признаков заболевания также может стать долгое сохранение загара после инсоляции.
  4. Расстройства желудочно-кишечного характера, что сопровождаются потерей аппетита, рвотными рефлексами, тошнотой — эти симптомы могут возникать при ранних стадиях, постепенно продолжая нарастать. Довольно редко бывает расстройство пищеварения. Причиной такого рода симптомов может быть малое производство пепсина и соляной кислоты, а также гиперсекреция хлорида в область кишечника. Организм постепенно теряет натрий — это происходит вследствие диареи и рвоты, как результат — острая надпочечниковая недостаточность гарантирована. Врачами уже замечено, что при таком исходе, пациенты часто требуют соленую пищу.
  5. Постоянным признаком стает потеря в весе, что может варьировать от умеренного (4-6 кг) до значительного (15-30 кг), особенно когда человек долгое время страдал от избыточного веса.
  6. У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью часто могут проявляться гипогликемические состояния. Такие случаи приходят внезапно и натощак, и после трапезы (особенно после еды, богатой на углеводы) по истечению 2-3 часов. Сопутствуют такого рода припадкам слабость, потливость.
  7. Одним из симптомов надпочечниковой недостаточности может стать также гипотония, часто проявляющаяся уже на первых порах заболевания. Из-за этого могут возникнуть обмороки и головокружение. Причиной данного симптома станет уменьшение натрия в организме человека, а также убывание объема плазмы.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Прежде чем поставить тот или иной диагноз, пациенту нужно пройти определенный ряд обследований и анализов. Но есть одно «но». Больных, которые имеют явно выраженные симптомы острой (кризисной) надпочечниковой недостаточности, следует незамедлительно начать лечить, даже не дожидаясь результатов анализов. Тянуть время в таком случае ни при каких обстоятельствах нельзя, ведь на кону стоит жизнь человека. При возможности и при имеющемся времени можно достаточно быстро сделать тест стимуляции АКТГ, но есть случаи, когда все обследования нужно перенести до пресечения основных симптомов.

У больного при случайной пробе обнаруживается зачастую малое содержание в плазме кортизола. Даже если уровень кортизола будет в пределах нормы — это слишком мало для пациента с кризом надпочечниковой недостаточностью.

Тест АКТГ

Более подробно и информативно работает тест с АКТГ. Не увеличивается реакция и концентрация кортизола в ответ на экзогенное введение АКГТ при первичной хронической надпочечниковой недостаточности. Диагностировать первичную или же вторичную надпочечниковую недостаточность можно содержанием АКТГ, то есть если показатели низкие, значит присутствует дефицит АКТГ, высокие показатели будут при болезни Аддисона.

Читайте также:  Запах рыбы от пениса

Тест с инсулиновой гипогликемией

Тест с инсулиновой гипогликемией является самым точным методом диагностирования вторичного гиперкортицизма у пациента, при котором степень кортизола определяется при гипогликемическом состоянии, спровоцированном введением инсулина короткого действия.

Пациенту, который уже получил глюкокортикоиды, такого рода тест может быть сделан с самого утра или же не менее чем через 12 часов после инъекции.

Другие тесты

При подозрении на надпочечниковую недостаточность проводят тесты на стандартную работу щитовидной железы, а также функции половых желез, анализ крови, необходимо определить уровень содержания в плазме глюкозы и кальция. Врачи могут назначить сдать анализ мочи и сделать рентгенографию.

При малейших подозрениях на ВИЧ-инфекцию также нужно провести анализ, чтобы засвидетельствовать или же опровергнуть диагноз.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Осложнения сопровождаются прогрессированием острой надпочечниковой недостаточности, еще известной как криз. При таком исходе часто наблюдается у пациента уменьшение глюкокортикоидов (гормонов коры надпочечников). Произойти такого рода ухудшение может при недостаточных дозах гормонов или же полном отсутствии лечения заболевания. Медики квалифицируют такие симптомы криза надпочечниковой недостаточности:

  • желудочно-кишечные симптомы и обострения;
  • сердечно-сосудистые симптомы;
  • нервно-психическая форма.

Очень важно вовремя обратиться к врачу при обнаружении таких симптомов, ведь если пациента срочной не госпитализировать и не провести нужное лечение надпочечниковой недостаточности, то есть все шансы для летального исхода больного.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Сам же выбор метода лечения надпочечниковой недостаточности обуславливается такими целями:

  • замена гормональной недостаточности;
  • полное устранение причины болезни.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности и устранение причины этого заболевания можно проводить медикаментозным путем, с помощью лучевого излучения и хирургического вмешательства.

Стоит учесть, что при первичной хронической недостаточности надпочечников употребляют глюкокортикоидные (преднизолон, гидрокортизон), а также минералокортикоидные препараты (флудрокортизон). При вторичной употребляют только глюкокортикоидные.

Дозирование медикаментов зависит от степени тяжести заболевания пациента, а также от самочувствия.

Положительное воздействие терапии провоцирует явное улучшение самочувствия пациента. После того, как состояние больного стабилизируется, стоит продолжать поддерживающую терапию.

Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

Общераспространенность первичной хронической недостаточности надпочечников варьируется от сорока и до ста случаев в год на один миллион человек. Возраст пациентов в среднем составляет от 20 до 50 лет, но наиболее чаще встречается недостаточность у больных в возрасте от 30 до 40 лет.

Люди симптомами надпочечниковой недостаточности без лечения не смогут нормально себя чувствовать и вести обычный образ жизни. А при своевременном и правильном лечении могут жить совершенно нормально с такой же продолжительность и качеством жизни, необходимо лишь правильно подобрать дозу кортикостероидов. Прогноз надпочечниковой недостаточности будет весьма благоприятным, если заместительная терапия проводилась квалифицировано, а главное своевременно. Прогноз может ухудшиться, если присутствуют развивающиеся сопутствующие аутоиммунные заболевания. Касательно прогнозирования при адренолейкодистрофии — то исход плохой, формируется скорым прогрессированием болезни, прежде всего в нервной системе, а не недостаточностью надпочечников.

Что касается профилактики надпочечниковой недостаточности, то специальной такой терапии нет в медицине. Если же такое заболевание является семейным (врожденным), то возможна медико-генетическая консультация. Прежде всего важно своевременно распознать недуг. Дальнейшее развитие первых признаков острого гипокортицизма, а также криза с легкостью предотвращается у пациентов с надпочечниковой недостаточностью при операционных вмешательствах, родах или в течение беременности. В таких случаях в целях предотвращения заболевания назначаются препараты ДОКСА и гликокортикоиды.

Женщина во время вынашивания ребенка должна избегать вредного воздействия алкоголя, табачных изделий, что станет прекрасной профилактикой врожденного недоразвития надпочечников, а в дальнейшем надпочечниковой недостаточности.

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Лечение надпочечниковой недостаточности включает устранение ее причин, заместительную терапию кортикостероидными препаратами, симптоматическую терапию.

Общие сведения

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Крайним проявлением надпочечниковой недостаточности является надпочечниковый криз.

Корковое вещество надпочечников вырабатывает глюкокортикостероидные (кортизол и кортикостерон) и минералокортикоидные (альдостерон) гормоны, регулирующие основные виды обмена в тканях (белковый, углеводный, водно-солевой) и адаптационные процессы организма. Секреторная регуляция деятельности коры надпочечников осуществляется гипофизом и гипоталамусом посредством секреции гормонов АКТГ и кортиколиберина.

Надпочечниковая недостаточность объединяет различные этиологические и патогенетические варианты гипокортицизма — состояния, развивающегося в результате гипофункции коры надпочечников и дефицита вырабатываемых ею гормонов.

Классификация надпочечниковой недостаточности

Недостаточность коры надпочечников может носить острое и хроническое течение.

Острая форма надпочечниковой недостаточности проявляется развитием тяжелого состояния — аддисонического криза, обычно представляющего собой декомпенсацию хронической формы заболевания. Течение хронической формы надпочечниковой недостаточности может быть компенсированным, субкомпенсированным или декомпенсированный.

Согласно начальному нарушению гормональной функции хроническую надпочечниковую недостаточность разделяют на первичную и центральную (вторичную и третичную).

Первичная недостаточность коры надпочечников (1-НН, первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников, встречается более чем в 90% случаев, не зависимо от пола, чаще в зрелом и пожилом возрасте.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже и возникают вследствие недостатка секреции АКТГ гипофизом или кортиколиберина гипоталамусом, приводящих к атрофии коры надпочечников.

Причины надпочечниковой недостаточности

Первичная надпочечниковая недостаточность развивается при поражении 85-90% ткани надпочечников.

В 98% случаев причиной первичного гипокортицизма служит идиопатическая (аутоиммунная) атрофия коркового слоя надпочечников. При этом по неизвестным причинам в организме образуются аутоиммунные антитела к ферменту 21-гидроксилазе, разрушающие здоровые ткани и клетки надпочечников. Также у 60% пациентов с первичной идиопатической формой надпочечниковой недостаточности отмечаются аутоиммунные поражения других органов, чаще – аутоиммунный тиреоидит. Туберкулезное поражение надпочечников встречается у 1-2% пациентов и в большинстве случаев сочетается с туберкулезом легких.

Редкое генетическое заболевание – адренолейкодистрофия служит причиной первичной надпочечниковой недостаточности в 1-2% случаев. В результате генетического дефекта Х-хромосомы возникает недостаток фермента, расщепляющего жирные кислоты. Преимущественное накопление жирных кислот в тканях нервной системы и коры надпочечников вызывает их дистрофические изменения.

Крайне редко к развитию первичной надпочечниковой недостаточности приводят коагулопатии, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы), двусторонний инфаркт надпочечников, ВИЧ-ассоциированные инфекции, двустороннее удаление надпочечника.

Предрасполагают к развитию атрофии коры надпочечников тяжелые нагноительные заболевания, сифилис, грибковые поражения и амилоидоз надпочечников, злокачественные опухоли, пороки сердца, использование некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянтов, блокаторов стероидгенеза, кетоконазола, хлодитана, спиронолактона, барбитуратов) и т. д.

Вторичная надпочечниковая недостаточность вызывается деструктивными или опухолевыми процессами гипоталамо-гипофизарной области, приводящими к нарушению кортикотропной функции, в результате:

  • опухолей гипоталамуса и гипофиза: краниофарингиомы, аденомы и др.;
  • сосудистых заболеваний: кровоизлияния в гипоталамус или гипофиз, аневризма сонной артерии;
  • гранулематозных процессов в области гипоталамуса или гипофиза: сифилис, саркоидоз, гранулематозный или аутоиммунный гипофизит;
  • деструктивнотравматических вмешательств: лучевая терапия гипоталамуса и гипофиза, операции, длительное лечение глюкокортикоидами и т. д.

Первичный гипокортицизм сопровождается снижением секреции гормонов коры надпочечников (кортизола и альдоатерона), что приводит к нарушению обмена веществ и баланса воды и солей в организме. При дефиците альдостерона развивается прогрессирующее обезвоживание, обусловленное потерей натрия и задержкой калия (гиперкалиемия) в организме. Водно-электролитные расстройства вызывают нарушения со стороны пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.

Уменьшение уровня кортизола снижает синтез гликогена, приводя к развитию гипогликемии. В условиях дефицита кортизола гипофиз начинает повышенно вырабатывать АКТГ и меланоцитостимулирующий гормон, вызывающий усиление пигментации кожи и слизистых. Различные физиологические стрессы (травмы, инфекции, декомпенсация сопутствующих заболеваний) вызывают прогрессирование первичной надпочечниковой недостаточности.

Вторичный гипокортицизм характеризуется только дефицитом кортизола (в результате недостатка АКТГ) и сохранением продукции альдостерона. Поэтому вторичная надпочечниковая недостаточность, по сравнению с первичной, протекает относительно легко.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Ведущим критерием первичной хронической надпочечниковой недостаточности является гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, интенсивность которой зависит от давности и тяжести гипокортицизма. Вначале более темную окраску приобретают открытые участки тела, подверженные солнечному облучению, — кожа лица, шеи, рук, а также участки, имеющие в норме более темную пигментацию, — ареолы сосков, наружные половые органы, мошонка, промежность, подмышечные области. Характерным признаком является гиперпигментация ладонных складок, заметная на фоне более светлой кожи, потемнение участков кожи, в большей степени соприкасающихся с одеждой. Цвет кожи варьирует от легкого оттенка загара, бронзового, дымчатого, грязной кожи до диффузно-темного. Пигментация слизистых оболочек (внутренней поверхности щек, языка, неба, десен, влагалища, прямой кишки) синевато-черной окраски.

Реже встречается надпочечниковая недостаточность с мало выраженной гиперпигментацией — «белый аддисонизм». Нередко на фоне участков гиперпигментации у пациентов обнаруживаются беспигментные светлые пятна – витилиго, размером от мелких до крупных, неправильной формы, выделяющиеся на более темной коже. Витилиго встречается исключительно при аутоиммунном первичном хроническом гипокортицизме.

Читайте также:  Боль ниже живота слева у женщин

У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью снижается масса тела от умеренного похудания (на 3-5 кг) до значительной гипотрофии (на 15-25 кг). Отмечаются астения, раздражительность, депрессия, слабость, вялость, вплоть до потери трудоспособности, снижение полового влечения. Наблюдается ортостатическая (при резком изменении положения тела) артериальная гипотензия, обморочные состояния, вызываемые психологическими потрясениями и стрессами. Если до развития надпочечниковой недостаточности у пациента в анамнезе присутствовала артериальная гипертензия, АД может быть в пределах нормы. Практически всегда развиваются расстройства пищеварения — тошнота, понижение аппетита, рвота, боль в эпигастрии, жидкий стул или запоры, анорексия.

На биохимическом уровне происходит нарушение белкового (снижение синтеза белка), углеводного (снижение уровня глюкозы натощак и плоская сахарная кривая после глюкозной нагрузки), водно-солевого (гипонатриемия, гиперкалиемия) обменов. У пациентов отмечается выраженное пристрастие к употреблению соленой пищи, вплоть до употребления чистой соли, связанное с нарастающей потерей солей натрия.

Вторичная надпочечниковая недостаточность протекает без гиперпигментации и явлений недостаточности альдостерона (артериальной гипотонии, пристрастия к соленому, диспепсии). Для нее характерны неспецифические симптомы: явления общей слабости и приступов гипогликемии, развивающихся через несколько часов после еды.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Наиболее грозным осложнением хронического гипокортицизма при не проводимом или неправильном лечении является надпочечниковый (аддисонический) криз – резкая декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности с развитием коматозного состояния. Аддисонический криз характеризуется резчайшей слабостью (вплоть до состояния прострации), падением артериального давления (вплоть до коллапса и потери сознания), неукротимой рвотой и жидким стулом с быстрым нарастанием обезвоживания организма, запахом ацетона изо рта, клоническими судорогами, сердечной недостаточностью, еще большей пигментацией кожных покровов.

Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз) по преобладанию симптомов может протекать в трех клинических формах:

  • сердечно-сосудистой, при которой доминируют нарушения кровообращения: бледность кожи, акроцианоз, похолодание конечностей, тахикардия, артериальная гипотония, нитевидный пульс, коллапс, анурия;
  • желудочно-кишечной, напоминающей по симптоматике признаки пищевой токсикоинфекции или клинику острого живота. Возникают спастические боли в животе, тошнота с неукротимой рвотой, жидкий стул с кровью, метеоризм.
  • нервно-психической, с преобладанием головной боли, менингеальных симптомов, судорог, очаговой симптоматики, бреда, заторможенности, ступора.

Аддисонический криз трудно поддается купированию и может вызвать гибель пациента.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Диагностику надпочечниковой недостаточности начинают с оценки анамнеза, жалоб, физикальных данных, выяснения причины гипокортицизма. Проводят УЗИ надпочечников. О первичной надпочечниковой недостаточности туберкулезного генеза свидетельствует наличие кальцинатов или очагов туберкулеза в надпочечниках; при аутоиммунной природе гипокортицизма в крови присутствуют аутоантитела к надпочечниковому антигену21-гидроксилазе. Дополнительно для выявления причин первичной надпочечниковой недостаточности может потребоваться МРТ или КТ надпочечников. С целью установления причин вторичной недостаточности коры надпочечник КТ и МРТ головного мозга.

При первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности наблюдается снижение в крови кортизола и уменьшение суточного выделения свободного кортизола и 17-ОКС с мочой. Для первичного гипокортицизма характерно повышение концентрации АКТГ, для вторичного – его уменьшение. При сомнительных данных за надпочечниковую недостаточность проводят стимуляционный тест с АКТГ, определяя содержание кортизола в крови через полчаса и час после введения адренокортикотропного гормона. Повышение уровня кортизола менее чем на 550 нмоль/л (20 мкг/дл) свидетельствует о недостаточности надпочечников.

Для подтверждения вторичной недостаточности коры надпочечников применяют пробу инсулиновой гипогликемии, вызывающей в норме значительный выброс АКТГ и последующее повышение секреции кортизола. При первичной надпочечниковой недостаточности в крови определяются гипонатриемия, гиперкалиемия, лимфоцитоз, эозинофилия и лейкопения.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Современная эндокринология обладает эффективными методами лечения надпочечниковой недостаточности. Выбор метода лечения зависит прежде всего от причины возникновения заболевания и преследует две цели: ликвидацию причины надпочечниковой недостаточности и замещение гормонального дефицита.

Устранение причины надпочечниковой недостаточности включает медикаментозное лечение туберкулеза, грибковых заболеваний, сифилиса; противоопухолевую лучевую терапию на область гипоталамуса и гипофиза; оперативное удаление опухолей, аневризм. Однако при наличии необратимых процессов в надпочечниках, гипокортицизм сохраняется и требует пожизненного проведения заместительной терапии гормонами коры надпочечников.

Лечение первичной надпочечниковой недостаточности проводят глюкокортикоидными и минералокортикоидными препаратами. При легких проявлениях гипокортицизма назначаются кортизон или гидрокортизон, при более выраженных — комбинация преднизолона, кортизона ацетата или гидрокортизон с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона триметилацетат, ДОКСА — дезоксикортикостерона ацетат). Эффективность терапии оценивается по показателям артериального давления, постепенному регрессу гиперпигментации, прибавке массы тела, улучшению самочувствия, исчезновению диспепсии, анорексии, мышечной слабости и т. д.

Гормональная терапия у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью проводится только глюкокортикоидами, т. к. секреция альдостерона сохранена. При различных стрессовых факторах (травмах, операциях, инфекциях и др.) дозы кортикостероидов увеличивают в 3-5 раз, при беременности незначительное увеличение дозы гормонов возможно лишь во втором триместре.

Назначение анаболических стероидов (нандролон) при хронической надпочечниковой недостаточности показано и мужчинам, и женщинам курсами до 3-х раз в год. Пациентам с гипокортицизмом рекомендовано соблюдение диеты, обогащенной белком, углеводами, жирами, солями натрия, витаминами В и С, но с ограничением солей калия. Для купирование явлений аддисонического криза проводят:

  • регидратационную терапию изотоническим раствором NaCl в объеме 1,5-2,5 л в сутки в сочетании с 20 % р-ром глюкозы;
  • внутривенную заместительную терапию гидрокортизоном или преднизолоном с постепенным снижением дозы по мере стихания явлений острой надпочечниковой недостаточности;
  • симптоматическую терапию заболеваний, приведших к декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности (чаще антибактериальную терапию инфекций).

Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

В случае своевременного назначения адекватной гормонально-заместительной терапии течение надпочечниковой недостаточности относительно благоприятное. Прогноз у пациентов с хроническим гипокортицизмом во многом определяется профилактикой и лечением надпочечниковых кризов. При сопутствующих заболеванию инфекциях, травмах, хирургических операциях, стрессах, желудочно-кишечных расстройствах необходимо немедленное увеличение дозы назначенного гормона.

Необходимо активное выявление и постановка на диспансерный учет у эндокринолога пациентов с надпочечниковой недостаточностью и лиц группы риска (длительно принимающих кортикостероиды при различных хронических заболеваниях).

Болезнь, связанная с надпочечниковой недостаточностью, возникает на фоне сниженной гормональной активности коры этих органов или гипоталамо-гипофизарной системы, которая их регулирует.

В связи с этим выделяют ее первичную и вторичную форму. Проявляется этот недуг пигментацией на коже и даже на слизистых оболочках.

У пациентов наблюдается внезапная слабость, рвота, диарея, обморочное состояние. В итоге происходит нарушение водно-электролитных обменных процессов и нарушения сердечной деятельности. Лечится надпочечниковая недостаточность с помощью разных методов – одни нейтрализуют причины, другие борются с симптомами.

Рассмотрим, как происходит этот процесс, а также изучим формы и причины заболевания этого органа эндокринной системы.

Гипофункция надпочечников

Недостаток гормонов надпочечников в организме человека влечет за собой серьезные патологии, которые связаны с нарушением метаболических процессов. Далее рассмотрим, что такое недостаточность коры надпочечников, в общем виде.

Получается, что система «гипоталамус-гипофиз» обеспечивает регулирование секреторной деятельности надпочечников.

Если количество клеток органа изменяется, это приводит к нарушению выработки гормонов. Такое явление может сопровождаться серьезной патологией и повлечь за собой многочисленные осложнения.

Классификация

Есть большое количество факторов, вызывающих функциональное расстройство надпочечников, начиная невинной травмой и заканчивая серьезными нарушениями работы эндокринной системы.

Поэтому стоит обратить внимание на такой момент, как классификация надпочечниковой недостаточности.

По месту локализации болезни

Исходя из точного места нахождения первоначальной патологии, можно выделить три основные формы недуга.

  1. Первичная надпочечниковая недостаточность. Это наиболее распространенный вид болезни, встречающийся в 90% случаев, при нем поражены сами надпочечники.
  2. Вторичная недостаточность коры надпочечников. Чаще всего это состояние, причиной которого является сбой, возникший в работе гипофиза.
  3. Третичное заболевание. Изначально под действием патологических процессов находится гипоталамус, а впоследствии страдает и гипофиз, который не может своевременно получать сигналы. В итоге страдает функция надпочечников, и они начинают производить «неправильное» количество гормонов.

Порой к этой классификации относят ятрогенную форму заболевания. Это своеобразный недуг, который развивается на фоне гормонального лечения как синдром отмены после резкого прекращения приема препаратов.

Эта форма болезни считается редчайшей в своем роде и встречается только до 10 случаев на 100 тыс. людей. Чаще всего недуг поражает представительниц прекрасного пола старше 30 лет.

По характеру развития

Выделяют острую и хроническую форму, каждая имеет свои особенности.

  1. Острая недостаточность. Это смертельно опасная патология, которая требует срочного оказания медицинской помощи. Она сопровождается поражениями других систем организма и ведет к летальному исходу.
  2. Хроническая первичная надпочечниковая недостаточность. Если будет проведено своевременное лечение, состояние пациента можно держать под контролем в течение долгого времени. Состояние больного может оставаться стабильным в течение долгих лет и ухудшиться только после влияния внешних факторов.

Вне зависимости от типа, важно грамотно определить симптомы заболевания и сделать это своевременно. Ведь правильное лечение случаев гипокортицизма позволяет сохранить состояние здоровья в норме.

Врач своевременно назначит глюкокортикоиды – кортизол и другие, а также расскажет о том, как избежать усугубления болезни, которая, кстати, прогрессирует весьма быстро.

Причины надпочечниковой недостаточности

Есть два основных фактора, которые влияют на появление недуга.

  1. Нехватка альдостерона сопровождается нарушением электролитного и водно-солевого обмена. Из организма активно выводится натрий, и происходит накопление калия. В итоге дает появляется обезвоживание, что негативно воздействует на пищеварение, работу сердца и сосудов.
  2. Дефицит кортизола влечет за собой нарушение процессов, при которых происходит усвоение углеводов. Также наблюдается нарушение процесса превращения глюкозы в гликоген. В итоге адаптационные механизмы ослабляются, организм от этого страдает.

Надпочечники представляют собой парный орган, который обладает огромным количеством компенсаторных возможностей.

Читайте также:  Какие продукты улучшают качество крови

Первичная недостаточность появляется исключительно в случаях, когда поражено 90% коры. Острая надпочечниковая недостаточность, а впоследствии и хроническая надпочечниковая недостаточность развивается в процессе возникновения патологий самих органов. Причиной первичного заболевания могут быть:

  • состояния, связанные с аутоиммунными поражениями (когда ткани надпочечников атакуются антителам самого организма) – это является причиной 98% случаев заболеваний;
  • врожденное недоразвитие коры органа;
  • туберкулез – развиваться болезнь в легких, а затем переходит на другие органы;
  • амилоидоз – процесс, при котором в тканях органа происходит отложение специфического белка;
  • некроз надпочечников (отмирание ткани);
  • атрофия надпочечников;
  • метастазы опухолей в ткани органа;
  • кровоизлияние;
  • у ребенка после рождения как результат кислородного голодания.

В основном патология может начать свое развитие при тяжелых инфекционных поражениях, когда в кровь попадает значительное количество бактерий:

  • сепсис;
  • скарлатина;
  • дифтерия;
  • сосудистый тромбоз;
  • опухолевые реакции;
  • ВИЧ-инфекция;
  • поражение ткани глаз и мышц.

Если же говорить о вторичной недостаточности, при которой возникает атрофия коры надпочечников, то в качестве причин выступают нарушения функционирования гипофиза и гипоталамуса, вызванные:

  • вирусной инфекцией;
  • кровоизлиянием в результате травмы;
  • облучением;
  • продолжительным лечением с использованием гормональных препаратов;
  • операцией;
  • врожденными патологиями (недоразвитость органа). На этом фоне может развиваться нехватка АКТГ, а также других гормонов;
  • аутоиммунными реакциями.

Что касается третичного заболевания, то угнетение функции происходит вследствие врожденных или приобретенных болезней гипоталамуса.

Таким образом, в организме может развиться патология, которая нуждается в срочном лечении. Чаще всего возникает первичная форма.

Симптомы

Симптомы надпочечниковой недостаточности проявляются с большим опозданием, это и усугубляет общую прогностическую картину.

Порой от начала заболевания до первых его проявлений проходит несколько лет. Исключением являются только врожденные формы болезни, при которых симптомы хронической недостаточности надпочечников проявляются сразу, на первых месяцах жизни.

Если развитие сопряжено с аутоиммунными факторами, то нередко недуг дает о себе знать только спустя 6-7 лет. Проявление патологии происходит постепенно, первые признаки острой недостаточности надпочечников носят неспецифический характер.

На то, что у человека гипофункция этих органов, могут указывать следующие основные признаки:

  1. Пигментация кожи и слизистых. Они темнеют настолько, что проявляется темно-коричневый оттенок на видимых участках кожи, которые не закрыты одеждой. Также изменениям подвергаются участки, которые априори темнее остальных частей тела. Речь идет о промежности, сосках, мошонке. Если недуг вызван аутоиммунными факторами, на теле появляются депигментированные участки (витилиго).
  2. Расстройства в поведении. Острая недостаточность коры надпочечников влечет за собой состояние, когда человек страдает от апатии, нервного расстройства, испытывает чувство страха и становится раздражительным. Нередко дают о себе знать расстройства депрессивного характера.
  3. Нарушения работы пищеварительной системы. Это тоже часто встречающиеся признаки патологии. У женщин и мужчин, страдающих от недуга, появляется рвота, ощущение тошноты, снижение аппетита. В редких случаях болезнь приводит к анорексии, которая выступает в качестве явного сигнала заболевания надпочечников. И первичная, и вторичная надпочечниковая недостаточность проявляется в том, что пациент жалуется на «блуждающую» боль в животе. При этом может наблюдаться чередование запора и диареи. Дисбаланс натрия и калия приводит к многочисленным нарушениям.
  4. Прочие признаки. Особенность недуга такова, что при гипофункции надпочечников возникает недостаток альдостерона, в результате чего организм теряет натрий. Поэтому неудивительно, что больного тянет на соленые продукты. Также из-за нарушений происходит резкое падение уровня глюкозы. Это связано с нехваткой кортизола для регулирования всех процессов. Поэтому при больших перерывах между едой появляется слабое или выраженное дрожание мышц, слабость. После еды, когда в организм поступают углеводы (которые позволяют стабилизировать уровень глюкозы в печени), состояние улучшается.

Проявление первых клинических признаков патологии происходит на фоне стрессов и других неблагоприятных ситуаций в виде инфекций, травм, обострений других заболеваний.

Таким образом, заболевание сопровождается несколькими явлениями: характерной бронзовой пигментацией кожных покровов, артериальной гипотонией, рвотой и жидким стулом. О том, что приближается криз может сигнализировать слабость и низкое давление.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Диагностические мероприятия при подозрении на недостаточность надпочечников начинают со сбора общего анамнеза и изучения жалоб больного.

Во внимание принимаются личные данные, а также результаты исследований. Если есть признаки надпочечниковой недостаточности, диагностика проводится с использованием следующих методов:

  • Ультразвуковое исследование надпочечников. Это основной метод, который позволяет выявить причину недостатка гормонов надпочечников и оценить состояние органов, а также принять решение о дальнейших действиях.
  • В дополнение к предыдущей методике в целях определения причин первичной формы заболевания проводится КТ и МРТ органов. Точность обследования высокая, поэтому врач и пациент могут рассчитывать на прояснение общей картины.
  • Для того чтобы установить факторы, вызвавшие вторичную надпочечниковую недостаточность, проводят КТ и МРТ головного мозга.
  • При первичной и вторичной форме заболевания кортизол и альдостерон снижаются. Если какие-то результаты анализов вызывают у врача сомнения, проводится специальный тест с АКТГ, который позволяет определить уровень кортизола спустя 30 или 60 минут после введения гормона. Если количество превышено, это свидетельствует о наличии заболевания.
  • Чтобы добиться подтверждения вторичной недостаточности, используется проба инсулиновой гипогликемии. Она вызывает выброс АКТГ и последующее изменение уровня кортизола.

Также важно определить уровни калия и натрия, для этого проводится общий анализ крови, что позволит сделать определенные выводы.

Лечение заболевания

При надпочечниковой недостаточности лечение состоит исключительно в проведении заместительной терапии с использованием синтетических гормонов.

Поэтому пациенту следует применять синтетические гормональные вещества на основе кортизона, преднизолона, гидрокортизона.

Какие именно лекарства необходимы для поддержания состояния здоровья, определяет лечащий врач на основе проведенной диагностики.

При этом лечение острой надпочечниковой недостаточности проводится с учетом состояния пациента, его возрастных особенностей и причин недуга. Ведь грамотно определив дозы гормонов, можно добиться оптимального результата.

Эффективность лечения специалист проверяет ежемесячно, как только общее состояние пациента нормализуется, можно контролировать процесс реже – раз в 2-3 месяца. Если речь идет о хронической патологии, принимать лекарства придется на протяжении всей жизни.

Если болезнь носит острый характер, требуется госпитализировать больного и назначить ему комплекс препаратов в целях предупреждения обезвоживания и гипогликемии.

На протяжении первых суток пациенту дается гидрокортизон внутривенным и внутримышечным способом, а на следующий день лекарство применяется строго внутримышечно. Когда состояние становится нормальным, врачи переводят пациента на таблетки.

Таким образом, если диагностирован гипокортицизм, выход один – гормональная терапия. При вторичной надпочечниковой недостаточности принцип лечения остается тем же. Все способы являются проверенными, но должны обязательно контролироваться специалистом.

Возможные осложнения

Как показывает практика, нарушение функционирования коры надпочечников может сопровождаться некоторыми осложнениями.

Наиболее грозным последствием является криз, развивается он по разным причинам. Он представляет собой обострение надпочечниковой недостаточности и может закончиться коматозным состоянием. Есть несколько признаков данного состояния:

  • сильная слабость в теле;
  • сниженное артериальное давление вплоть до обморочного состояния;
  • рвота;
  • диарея и сильное обезвоживание;
  • запах ацетона изо рта;
  • клонические судороги;
  • нарушения работы сердца;
  • существенное усиление пигментации.

В зависимости от преобладания тех или иных симптоматических признаков, заболевание относят к одной из трех разновидностей:

  • сердечно-сосудистая форма, при которой наблюдается нарушение кровообращения, бледности кожного покрова, похолодание конечностей, состояние тахикардии, гипотонии, коллапса и анурии;
  • желудочно-кишечная разновидность – в этом случае может возникать симптоматика пищевого отравления, состояние сопровождается поносом, рвотой и тошнотой, болевыми ощущениями в области живота, вздутием, нарушением обмена веществ;
  • нервно-психическая форма, при которой осложнения и последствия проявляются в виде головной боли, симптомах менингита, судорогах, очаговых признаков, состоянии бреда, галлюцинациях, заторможенности, ступоре.

Все это отражается на состоянии желез, некоторых внутренних органов, что приводит к общей слабости.

Профилактика проблемы

Профилактика включает ряд мер, уменьшающих негативное влияние заболевания на качество жизни пациента:

  • нормализация режима сна и бодрствования;
  • ведение оптимального распорядка дня;
  • регулярное занятие физическими упражнениями;
  • ежедневные прогулки на свежем воздухе;
  • занятие медитацией и йогой для предотвращения депрессии и снятия стресса;
  • исключение физических, умственных, эмоциональных перенапряжений;
  • здоровое питание;
  • отказ от вредных привычек (алкоголь, табак, наркотические вещества);
  • исключение из рациона жирной, соленой, острой, пряной, копченой еды.

Эти действия в комплексе дают отличный результат.

Прогноз

Если речь идет о таком состоянии, как хроническая недостаточность надпочечников, то успех лечения и результат определяется тем, насколько качественно проводится профилактика и терапия криза.

Если заболевание сопровождается инфекциями и травмами, хирургическими операциями, стрессовыми состояниями и желудочно-кишечными расстройствами, необходима немедленная коррекция дозировки тех или иных гормонов.

Также важная грамотная терапия заболевания, которая требует стать на диспансерный учет у специалиста в сфере эндокринологии и регулярно наблюдаться у врача. Прогноз для пациента будет самым благоприятным только при комплексном лечении.

Вывод

Таким образом, надпочечниковая недостаточность представляет собой серьезную патологию, при которой требуется помощь квалифицированного специалиста.

Она сопровождается общими и местными симптомами в виде слабости, желудочно-кишечных расстройств, головных болей. Причин возникновения этой болезни – множество, она может быть как врожденной, так и приобретенной.

Вариант лечения только один, и он заключается в приеме синтетических гормонов. Если наблюдаться у врача и своевременно реагировать на изменения, можно добиться хорошего результата.

Немаловажную роль в процессе терапии играют профилактические мероприятия, которые предотвращают прогрессирование недуга.

Если медицинским специалистом будет своевременно назначена адекватная терапия заместительного характера, то прогноз является крайне благоприятным. Немаловажное значение имеет комплекс профилактических мероприятий.

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector