Что значит высокий билирубин

Что значит высокий билирубин

Билирубин является желто-зеленым пигментом, который образуется при распаде гемоглобина. В организме человека он содержится в крови и в желчи. За обмен и превышение нормы билирубина отвечает непосредственно печень.

Как правило, высокий билирубин проявляется в виде заболеваний, например желтухой, гепатитом или анемией крови.

Исходя из этого можно сказать, что причин повышения билирубина в крови у взрослых достаточно много, поэтому нужно изначально определиться, почему так случилась, и что стало толчком для повышения билирубина.

Что такое билирубин, и откуда он берется?

Почему у взрослого диагностируют повышенный билирубин, и что это значит? Гемоглобин содержится в эритроцитах – красных кровяных клетках человека, он переносит кислород в ткани организма из легких. Поврежденные и старые эритроциты разрушаются в селезенке, печени и костном мозге. При этом гемоглобин высвобождается и превращается в билирубин.

Только что образованный билирубин – непрямой, ядовит для человеческого организма, особенно для центральной нервной системы. Поэтому в печени происходит обезвреживание его другими веществами. Связанный – прямой билирубин выделяется вместе с желчью печенью и покидает организм естественным путем. Темный цвет кала часто свидетельствует об изменениях уровня билирубина.

Классификация

Метаболизм билирубина – это сложный химический процесс, постоянно происходящий в нашем организме, при его нарушении на каком-либо этапе и появляется изменение уровня этого вещества в сыворотке крови. Поэтому билирубин является важным показателем работы сразу нескольких систем организма.

В зависимости от типа, выделяют прямой и непрямой билирубин.

  • Непрямой — тот, который образуется в результате распада гемоглобина. Растворим только в жирах, поэтому считается весьма токсичным. Он способен легко проникнуть в клетки, нарушая, тем самым, их функции.
  • Прямой — тот, который образуется в печени. Он является растворимым в воде, поэтому, считается менее токсичным. Прямой билирубин выводится из организма вместе с желчью.

Прямой билирубин безопасен для организма, так как он был предварительно обезврежен ферментами печени. Такое вещество спокойно выходит из организма и не причиняет особого вреда. Билирубин же непрямого вида является весьма токсичным, он был недавно образован из гемоглобина и не связан ферментами печени.

Норма билирубина в крови

Для взрослого человека возрастом до 60 лет нормальным результатом анализа на билирубин будет:

  • 5,1-17 ммоль/л – общий билирубин;
  • 3,4-12 ммоль/л – непрямой;
  • 1,7-5,1 ммоль/л – прямой.

Таблицы нормы уровня билирубина в крови для обоих полов почти не отличается. Однако, учеными доказано, что у мужчин в 10 раз чаще встречается синдром Жильбера, чем у женщин.

Повышенный билирубин у новорожденного

Билирубин общий повышен – что это значит у взрослого?

По каким причинам у взрослых количество общего билирубина в крови повышается, и что это значит? Какие факторы способствуют этому?

У взрослых выделяют ряд основных причин:

  • ускоренный распад эритроцитов;
  • первичный билиарный цирроз;
  • желчнокаменная болезнь;
  • другие состояния, вызывающие нарушения оттока желчи;
  • гельминтозы и паразиты в организме;
  • внутрипечёночный холестаз;
  • желтуха беременных;
  • опухоли печени;
  • нарушения выработки ферментов, отвечающих за образование прямого билирубина;
  • вирусные, бактериальные, токсические, лекарственные, аутоиммунные и хронические гепатиты – при этом печень становится неспособной выводить билирубин.

В зависимости от того, какой именно процесс нарушен, в крови может наблюдаться повышение одной из фракций билирубина. Если обнаружено повышение общего билирубина с равномерным распределением фракций, то это больше всего характерно для заболеваний печени.

Причины повышенного прямого билирубина

Уровень прямого билирубина в крови повышается из-за нарушения оттока желчи. Вследствие этого желчь направляется в кровь, а не в желудок. Причинами этого чаще всего являются следующие патологии:

  • гепатиты вирусной этиологии в острой форме (гепатиты А, В, при инфекционном мононуклеозе);
  • гепатиты бактериальной этиологии (лептоспирозный, бруцеллезный);
  • хронические гепатиты;
  • аутоимунные гепатиты;
  • медикаментозные гепатиты (в результате терапии гормональными препаратами, нестероидными противовоспалительными средствами, противоопухолевыми и противотуберкулезными препаратами);
  • токсические гепатиты (отравление грибными ядами, промышленными токсическими веществами);
  • рак желчного пузыря, печени или поджелудочной железы;
  • желчнокаменная болезнь;
  • билиарный цирроз;
  • синдромы Ротора, Дабина-Джонсона.

Преимущественное повышение показателей прямого билирубина. В основе лежит нарушение оттока желчи.

Причины повышенного непрямого билирубина

Заболевания, при которых повышается непрямой билирубин :

  1. Синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Люси-Дрискола.
  2. Инфекционные заболевания — брюшной тиф, сепсис, малярия.
  3. Врожденные гемолитические анемии — сфероцитарная, несфероцитарная, серповидно-клеточная, талласемия, болезнь Маркьяфавы-Микеле.
  4. Токсические гемолитические анемии — отравление ядами, укусы насекомых, змей, отравление грибами, свинец, мышьяк, соли меди (медный купорос). Лекарственные гемолитические анемии — провоцируются приемом цефалоспоринов, инсулина, аспирина, НПВС, левомицетина, пенициллина, левофлоксацина и пр.
  5. Приобретенные гемолитические анемии аутоиммунные — развиваются на фоне системной красной волчанки (симптомы, лечение), ревматоидного артрита, лимфолейкоза, лимфагранулематоза (симптомы, лечение) и пр.

Преимущественное повышение показателей непрямого билирубина. В основе лежит избыточное разрушение эритроцитарных клеток.

Проблемы с печенью

Печень имеет самое важное значение в процессах продуцирования билирубина. При патологиях этого органа нормальный процесс обезвреживания свободного билирубина и перехода его в прямое состояние становится невозможным. Среди болезней печени, при которых нарушается метаболизм билирурина, присутствует цирроз, гепатиты А, В, С, В и Е, алкогольные и медикаментозные гепатиты, рак печени.

Уровень обеих типов билирубина возрастает , что проявляется такими симптомами:

  • дискомфорт и тяжесть в правом боку из-за увеличения печени;
  • блёклый цвет кала и тёмный — мочи;
  • дурнота, отрыжка после еды, особенно сильный дискомфорт от жирной и тяжёлой пищи;
  • упадок сил, головокружения, апатия;
  • повышение температуры тела (при гепатитах вирусной природы).

Может выявить и другие причины повышения уровня билирубина. К ним относится наследственный недостаток ферментов печени, эта патология носит название синдрома Жильбера. У больных уровень билирубина в крови существенно повышен, поэтому кожа и глазные склеры часто имеют желтый оттенок.

Нарушение оттока желчи

При заболеваниях желчевыводящей системы, например, желчнокаменной болезни, у больного обычно выявляются следующие симптомы:

  • желтушность кожных покровов и склер;
  • боли в правом подреберье (при печеночной колике очень интенсивные);
  • вздутие живота, нарушение стула (диарея или запор);
  • обесцвечивание кала и потемнение мочи;
  • кожный зуд.

В отличие от заболеваний крови и печени, в данной ситуации повышается количество прямого (связанного) билирубина, который уже обезврежен печенью.

Надпеченочные причины

Развитие надпеченочной желтухи обусловлено усиленным разрушением эритроцитов. При этом повышается преимущественно свободная фракция. Среди заболеваний выделяют:

  • гемолитические и В12-дефицитные анемии;
  • обширные гематомы;
  • воздействие токсических веществ на клетки крови;
  • реакция на переливание чужеродной крови или пересадку органов;
  • талассемии.

Симптомы

При нарушении метаболизма билирубина его количественные показатели в кровяном русле могут становиться большими. Выражается это желтухой, или окрашиванием слизистых оболочек и кожных покровов в желтый цвет.

  1. Если концентрация желчного пигмента в сыворотке крови достигает отметки 85 мкмоль/л, то говорят о легкой форме повышения .
  2. Среднетяжелой считается желтуха с показателями 86-169 мкмоль/л, тяжелой – с цифрами выше 170 мкмоль/л.

В зависимости от вида желтухи ее проявления носят разный характер. Кожа может приобретать ярко-желтый, зеленый или шафраново-желтый оттенок. Кроме того, при повышенном билирубине отмечается потемнение мочи (она становится цвета темного пива), сильный зуд кожи.

Прочие признаки могут включать в себя:

  • горечь во рту;
  • потемнение мочи;
  • белый цвет каловых масс;
  • общая слабость;
  • нарушение памяти и интеллектуальных способностей;
  • увеличение печени в размерах и тяжесть в правом подреберье.

Синдром Жильбера

Как лечить повышенный билирубин в крови

Снизить билирубин можно только после установления причины вызвавшей его повышение. Это значит, что придется сдать анализы на вирусные гепатиты, печеночные пробы (определение активности аст алт, щелочной фосфатазы и т.д.), пройти УЗИ печени и более специфические исследования.

При этом лечение у взрослых в основном этиотропное, то есть воздействует на ведущее заболевание. Например, при нарушении проходимости желчевыводящих путей необходимо выполнить удаление камней или опухоли, в некоторых случаях эффективным оказывается стентирование протоков.

При сильно повышенном билирубине вследствие выраженного гемолиза эритроцитов показана инфузионная терапия с введением глюкозы, альбумина, а также проведение плазмафереза. При желтухе новорожденных весьма эффективна фототерапия, при которой ультрафиолетовое облучение кожи способствует превращению свободного токсичного билирубина в связанный, легко выводимый из организма.

Пожалуй, о таком показателе, как билирубин слышал если не каждый, то большинство из нас. Многие знают, что увеличение его содержания в сыворотке крови сопровождает различные болезни печени, может наблюдаться у новорожденных малышей, а основное клиническое проявление нарушений его обмена – желтуха. Каковы же причины повышения билирубина, механизмы и последствия этих нарушений? Об этом пойдет речь в нашей статье.

Что такое билирубин?

Билирубин относят к так называемым гемоглобиногенным пигментам. Основное количество его (около 85%) образуется при физиологическом распаде старых, изношенных эритроцитов. Остальная, меньшая часть, появляется при разрушении других гемсодержащих веществ – цитохромов, миоглобина.

Распад эритроцитов происходит главным образом в печени, селезенке, а также в костном мозге. В сутки в организме разрушается около 1% эритроцитов, а из содержащегося в них гемоглобина образуется до 300 мг билирубина. Этот пигмент обнаруживается в крови и в норме, однако его количество не должно превышать предельно допустимых значений.

На сегодняшний день особенности строения, метаболизма, а также причины нарушения в обмене билирубина изучены и описаны достаточно хорошо. При появлении желтухи, а это основной симптом гипербилирубинемии, диагностика в большинстве случаев не представляет значительных трудностей (см. желтуха — симптомы, заболевания, сопровождающиеся желтухой).

Основные этапы метаболизма билирубина

Итак, при разрушении эритроцитов образовался билирубин, представляющий собой токсичное и нерастворимое в воде соединение. Дальнейшее его преобразование происходит в несколько стадий:

  • с током крови билирубин переносится к печени – для этого необходим носитель, в роли которого выступает белок альбумин, быстро и прочно связывающий токсичный билирубин в плазме крови. Такой белково-билирубиновый комплекс не способен проникать сквозь почечный фильтр, поэтому и не попадает в мочу;
  • проникновение билирубина в печеночную клетку после отделения его от альбумина на поверхности мембраны гепатоцита и дальнейшая транспортировка по мембранам эндоплазматической сети;
  • конъюгация (связывание) билирубина с глюкуроновой кислотой в эндоплазматической сети и образование билирубин-диглюкуронида. Именно в таком связанном состоянии билирубин становится растворимым в воде и, таким образом, может выводиться с желчью и мочой из организма;
  • экскреция (выведение) с желчью – завершающий этап обмена билирубина, который в кишечнике превращается в уробилиногены и в качестве стеркобилиногена выводится с калом. Небольшое количество билирубина всасывается кишечной стенкой и, попадая в кровоток, фильтруется почками и выводится с мочой.
Читайте также:  Алт в биохимии повышен

Норма билирубина

Исходя из особенностей метаболизма, выделяют прямой и непрямой билирубин. Для оценки степени и характера нарушений в метаболизме билирубина необходимо знать его нормальные показатели у здоровых людей:

  • Непрямой (несвязанный, неконъюгированный, свободный) билирубин, являющийся продуктом распада гемовых веществ, это токсичный билирубин. Количество непрямого билирубина не должно превышать 16,2 мкмоль/л.
  • Прямой (конъюгированный, связанный), образующийся в печени при связывании с глюкуроновой кислотой. Это билирубин, который уже обезврежен печенью и готов для вывода из организма. Прямой билирубин, норма 0 – 5,1 мкмоль/л
  • Общий билирубин колеблется в пределах 0,5 – 20,5 мкмоль/л

В условиях неблагополучия возможно повышение уровня как прямого, так и непрямого билирубина, именуемое гипербилирубинемией. Преобладание той или иной фракции зависит от причинного фактора, приведшего к увеличению его содержания в сыворотке крови.

Симптоматика повышенного билирубина в крови (гипербилирубинемия) в виде, в первую очередь, желтухи появляются при превышении им 34 мкмоль в литре.

Бывает, что содержание билирубина в десятки раз превышает допустимые значения, что ставит под угрозу жизнь больного и требует оказания незамедлительной помощи.

Признаки повышенного билирубина

Как известно, первостепенная роль в обмене билирубина принадлежит печени, а желтуха – характерный синдром, отражающий ее поражение и проявляющийся также в случаях, когда количество билирубина превышает функциональную способность печени связывать его излишки, либо возникают препятствия на пути оттока желчи и, соответственно, выведения конъюгированного билирубина из организма.

Иногда бывает, что выраженность желтухи не соответствует цифрам билирубина в сыворотке. Например, при ожирении, отеках желтушность менее заметна, в то время как у худых и мускулистых людей она выражена больше.

Причины высокого билирубина в крови весьма разнообразны и связаны либо с усиленным его образованием в клетках ретикулоэндотелиальной системы, либо с нарушением в одном или сразу нескольких звеньях обмена в гепато-билиарной системе.

С клинической точки зрения важно отметить, что степень гипербилирубинемии влияет на характер окрашивания различных тканей:

  • Так, чаще всего первыми приобретают желтушный оттенок склеры
  • Слизистая оболочка полости рта
  • Затем желтеют лицо, ладони, подошвы и, наконец, вся кожа

Нужно помнить, что желтое прокрашивание кожи не всегда является следствием гипербилирубинемии. Например, при приеме пищи, содержащей большое количество каротина (морковь, томаты), сахарном диабете, гипотиреозе (снижении функции щитовидной железы) кожа может приобретать желтый оттенок, однако в этих случаях склеры будут обычного цвета (интактны).

Список заболеваний, сопровождающихся высоким уровнем билирубина в крови

Заболеваниях, при которых повышен прямой билирубин:

  • Острые вирусные гепатиты (гепатит А,В, гепатит при инфекционном мононуклеозе)
  • Хронические гепатиты (гепатит С), аутоиммунные гепатиты
  • Бактериальные гепатиты (бруцеллезный, лептоспирозный)
  • Токсические (отравления токсичными соединениями, грибами), лекарственные (прием гормональных контрацептивов, НПВС, противотуберкулезных, противоопухолевых препаратов)
  • Желтуха беременных
  • Опухоли печени
  • Билиарный цирроз
  • Наследственные желтухи — синдром Ротора, Дабина-Джонсона

Заболевания, при которых повышается непрямой билирубин:

  • Врожденные гемолитические анемии — сфероцитарная, несфероцитарная, серповидно-клеточная, талласемия, болезнь Маркьяфавы-Микеле
  • Приобретенные гемолитические анемии аутоиммунные — развиваются на фоне системной красной волчанки (симптомы, лечение), ревматоидного артрита, лимфолейкоза, лимфагранулематоза (симптомы, лечение) и пр.
  • Инфекционные заболевания — брюшной тиф, сепсис, малярия
  • Лекарственные гемолитические анемии — провоцируются приемом цефалоспоринов, инсулина, аспирина, НПВС, левомицетина, пенициллина, левофлоксацина и пр.
  • Токсические гемолитические анемии — отравление ядами, укусы насекомых, змей, отравление грибами, свинец, мышьяк, соли меди (медный купорос)
  • Синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Люси-Дрискола.

Разновидности желтухи и основные причины повышенного билирубина в крови

Повышению билирубина в крови способствуют 3 основных фактора:

  • Разрушение эритроцитов (ускоренное или повышенное)
  • Нарушение нормального оттока желчи
  • Нарушение метаболизма и выведения билирубина

Разрушение эритроцитов (ускоренное или повышенное)

Высокий непрямой билирубин при гемолитической желтухе обусловлен повышенным распадом эритроцитов (гемолизом), который может быть следствием не только наследственных дефектов самих красных клеток крови (серповидно-клеточная анемия, сфероцитоз), но и ряда внешних причин, например:

  • инфекции (малярия, сепсис, брюшной тиф, микоплазмоз);
  • отравления гемолитическими ядами различного происхождения (токсины бледной поганки, ртуть, свинец, змеиный яд другие);
  • переливание крови, несовместимой по групповой принадлежности или резус-фактору;
  • злокачественные опухоли, в частности, кроветворной ткани (лейкозы, миеломная болезнь и другие);
  • массивные кровоизлияния (инфаркт легкого, обширные гематомы).

Для гемолитической желтухи характерны следующие симптомы:

  • лимонно-желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек, склер глаз
  • бледность вследствие анемии из-за повышенного разрушения эритроцитов
  • боли в левом подреберье по причине увеличении селезенки
  • возможно повышение температуры тела
  • в кале и моче обнаруживают большое количество стерко- и уробилина, придающих им темное окрашивание
  • на фоне недостатка кислорода в тканях организма у человека может быть сердцебиение, головные боли, повышенная утомляемость

Нарушение нормального оттока желчи

Подпеченочная желтуха развивается при обратном поступлении в кровь конъюгированного билирубина вследствие нарушения его оттока с желчью, чаще всего возникающее при желчнокаменной болезни, остром и хроническом панкреатите, аневризме печеночной артерии, раке поджелудочной железы или желчного пузыря, дивертикулах двенадцатиперстной кишки. При этом состоянии в крови высокий прямой билирубин. Причинами этого вида желтухи могут быть:

  • закрытие желчных протоков камнем, опухолью, паразитами;
  • сдавление желчных протоков извне, сопровождающее опухоли желчного пузыря, головки поджелудочной железы, увеличение лимфоузлов;
  • воспалительные процессы в желчевыводящих путях с последующим их склерозом и сужением просвета;
  • врожденные аномалии или недоразвитие желчных протоков.

Для данного вида гипербилирубинемии (при камнях в желчном пузыре, раке желчного или поджелудочной) характерно:

  • максимально сильное желтушное окрашивание кожных покровов
  • большинство больных жалуются на кожный зуд, результатом которого являются расчесы на коже
  • поскольку связывающая функция печени в этом случае не нарушена, в крови будет обнаруживаться повышенное количество конъюгированного билирубина
  • в отличие от других видов желтух, каловые массы будут ахоличны, то есть иметь практически белый цвет, что связано с отсутствием в них стеркобилина, а моча темного цвета
  • возникают периодические боли в правом подреберье или приступ такой боли при печеночной колике
  • нарушение работы ЖКТ — метеоризм (причины, лечение), понос, запор, тошнота, снижение аппетита, отрыжка горьким

Нарушение метаболизма и выведения билирубина

Это нарушение сопровождается его избыточным накоплением и, как следствие, желтухой могут носить наследственный характер – наследственные желтухи, либо возникать на протяжении жизни и осложнять различные заболевания – приобретенные желтухи.

Наследственные желтухи

Нарушения, возникающие на печеночном этапе обмена билирубина (связывание, транспорт в печеночной клетке и удаление из нее), становятся причиной возникновения наследственных желтух:

  • синдром Криглера-Найяра
  • синдром Жильбера
  • синдром Дабина-Джонсона

Чаще других встречается синдром Жильбера – доброкачественно протекающая гипербилирубинемия с благоприятным прогнозом.

Причины высокого билирубина в крови при этом заболевании кроются в недостатке фермента печеночной клетки, обеспечивающего связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, поэтому гипербилирубинемия будет обусловлена главным образом несвязанной его фракцией.

Заболевание имеет наследственный характер и сопровождается дефектом генов, расположенных во второй хромосоме. Распространенность синдрома Жильбера в мире разнится. Так, у европейцев оно встречается в 3-5% случаев, в то время как у жителей Африки – в 36%, что связано с высокой частотой встречаемости у них характерного генетического дефекта.

Зачастую заболевание протекает бессимптомно либо с эпизодами желтухи различной интенсивности, которые возникают на фоне стрессов, чрезмерных физических нагрузок, при приеме алкоголя. Учитывая доброкачественность течения и благоприятный прогноз, специфическое лечение таким больным, как правило, не требуется.

Приобретенные желтухи

Надпеченочная желтуха возникает в том случае, когда количество вновь образованного билирубина столь велико, что даже усиленная в 3-4 раза интенсивность его связывания печенью не приводит к удалению избытка из сыворотки крови.

Печеночная, или паренхиматозная, желтуха возникает как проявление различных заболеваний, сопровождающихся повреждением паренхимы печени и желчных капилляров, что влечет за собой нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина, а также обратное его поступление в кровь из желчных протоков при холестазе (застое желчи) внутри печени. Это один из наиболее часто развивающихся видов желтух, при котором высокий прямой билирубин.

Заболевания, сопровождающиеся печеночной желтухой, многочисленны и разнообразны, однако наиболее часто этот вид гипербилирубинемии наблюдается при гепатитах и циррозах печени.

Гепатиты- представляют собой большую группу поражений печени воспалительного характера, которые могут иметь вирусную природу либо вызываться неинфекционными агентами (лекарственный гепатит, аутоиммунный, алкогольный).

При остром течении заболевания причинным фактором чаще всего выступает вирусная инфекция (гепатит А, В, С, D, G), а проявления включают в себя:

  • признаки общей интоксикации с увеличением температуры тела
  • общей слабостью
  • мышечными и суставными болями
  • на поражение печени в таком случае будут указывать боль в правом подреберье
  • желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек
  • изменение цвета кала и мочи, а также характерные сдвиги в лабораторных показателях
Читайте также:  Сероводород влияние на организм человека

При прогрессировании болезни с вовлечением в процесс значительного объема печеночной паренхимы, а также при затрудненном оттоке желчи возможно появление кожного зуда, кровоточивости, признаков поражения головного мозга в виде характерной печеночной энцефалопатии и, в конечном итоге, развитие печеночно-почечной недостаточности, представляющей угрозу жизни и зачастую являющейся причиной смерти таких больных.

Хронические гепатиты встречаются довольно часто как результат перенесенных острых вирусных, лекарственных и алкогольных поражений печени. Клинические проявления их сводятся к паренхиматозной желтухе и изменениям в биохимическом анализе крови; при обострении возможны лихорадка, артралгии, а также кожные высыпания.

Циррозы печени- представляют собой тяжелые изменения с потерей нормальной гистоархитектоники ее паренхимы. Иными словами, происходит нарушение нормального микроскопического строения: в результате гибели гепатоцитов исчезают печеночные дольки, нарушается ориентация кровеносных сосудов и желчных капилляров, появляются массивные очаги разрастания соединительной ткани на месте поврежденных и погибших клеток.

Эти процессы делают невозможным выполнение печенью функций связывания и удаления билирубина из организма, а также процессов детоксикации, образования различных белков и факторов свертывания крови. Чаще всего цирроз печени завершает воспалительные ее поражения (гепатиты).

Помимо паренхиматозной желтухи, свойственными циррозу клиническими проявлениями будут увеличение печени и селезенки, кожный зуд, появление жидкости в брюшной полости (асцит), варикозное расширение вен пищевода, прямой кишки, передней брюшной стенки.

С течением времени нарастают признаки печеночной недостаточности, развивается поражение головного мозга, снижается свертываемость крови, а это сопровождается не только высыпаниями на коже, но и кровоизлияниями во внутренние органы и кровотечениями (желудочные, носовые, маточные), носящими зачастую угрожающий жизни характер.

Повышенный билирубин у новорожденных

Особое внимание заслуживают гипербилирубинемии, то есть повышенный билирубин у новорожденных. Известно, что в первые дни жизни большинство малышей имеют ту или иную степень выраженности желтухи, которая носит физиологический характер.

Происходит это потому, что организм ребенка приспосабливается к внеутробному существованию, а так называемый фетальный (плодный) гемоглобин сменяется на гемоглобин «взрослого» типа, что сопровождается частичным разрушением эритроцитов. Как правило, пик пожелтения отмечается на 3-5 сутки жизни, а через короткое время оно разрешается, не принося вреда организму ребенка.

В случаях, когда гемолиз происходит у недоношенных детей либо обусловлен резус-конфликтом или другими причинами, может происходить значительное повышение несвязанной фракции билирубина с проникновением его сквозь гемато-энцефалический барьер.

Результатом будет развитие так называемой ядерной желтухи, при которой повреждаются ядра головного мозга, что представляет угрозу жизни малыша и требует незамедлительной интенсивной терапии.

Во всех случаях необходимо точно установить причины высокого билирубина у новорожденного, дабы избежать серьезных осложнений при своевременно начатом лечении:

  • физиологический распад эритроцитов
  • повреждение печени
  • врожденные аномалии желчевыводящих путей
  • резус-конфликт и др.

Как снизить билирубин?

Способы борьбы с гипербилирубинемией зависят от причин, ее вызвавших, однако при появлении желтухи не стоит заниматься самолечением, а следует срочно обратиться к врачу. Поскольку желтуха — это лишь симптом и лечение в первую очередь должно быть направлено на ликвидацию ее причин.

При высоких цифрах билирубина вследствие выраженного гемолиза эритроцитов показана инфузионная терапия с введением глюкозы, альбумина, а также проведение плазмафереза. При желтухе новорожденных весьма эффективна фототерапия, при которой облучение кожи способствует превращению свободного токсичного билирубина в связанный, легко выводимый из организма.

При неконъюгационных гипербилирубинемиях эффективно назначение препаратов, усиливающие активность ферментов печени, например, фенобарбитала.

Во всех случаях следует помнить, что желтуха, как правило, показатель серьезных нарушений в организме, а потому своевременное выяснение ее причин увеличивает вероятность благоприятного исхода и, возможно, полного излечения от заболевания, ее вызвавшего. Не стоит пренебрегать посещением врача даже в случае незначительного желтого окрашивания кожи, склер, потому что своевременная диагностика и вовремя начатое лечение не только способны сохранить жизнь больному, но и значительно улучшить ее качество.

При общем здоровье человека основная часть билирубина, образующегося во время расщепления белков в тканях селезенки, костного мозга и лимфоузлах, экстрагируется из тела с желчью, в кровь проникает лишь незначительная часть.

Повышенный распад гемовых белков, дисфункции печени и нарушение оттока желчи приводят к увеличению количества билирубина – гипербилирубинемии, по достижении определенных порогов концентрации сопровождающейся желтухой. Каковы причины повышения концентрации билирубина, чем опасно это состояние и как проводят терапию и профилактику гипербилирубинемии?

Что такое билирубин?

Билирубин – разновидность химического пигментного соединения. Именно данный элемент придает желчи и каловым массам характерную окраску, так как в чистом виде билирубин – это коричневатый кристалл.

Билирубин оказывает токсическое воздействие на нервные клетки, становясь фактором развития характерной энцефалопатии, ядерной желтухи. Конъюгация или процесс химического связывания свободного билирубина осуществляется в печеночных тканях. Распад эритроцитов, происходящий преимущественно в тканях селезенки, обеспечивает выброс большого количества свободного билирубина, по портальным венам с кровотоком поступающего в печень. Биохимические процессы «связывания», трансформации билирубина в печеночных клетках обуславливают снижение его токсического воздействия на ткани и органы.

Различные типы билирубина

В человеческом теле билирубин присутствует в виде двух разновидностей, желчных фракций: конъюгированный, связанный или прямой билирубин, и непрямой или свободный билирубин. При биохимическом исследовании компонентов крови количество билирубина может быть подсчитано в общем виде для обеих фракций (общий билирубин), при превышении нормы или наличии показаний назначают исследование показателей каждой фракции в отдельности.

Непрямой билирубин продуцируется постоянно: каждый день распад эритроцитов высвобождает почти 300 миллиграмм билирубина. Поступая через кровоток в ткани печени, непрямой билирубин трансформируется благодаря биохимическим процессам, завершающимся конъюгацией с глюкуроновой кислотой и образованием связанного билирубина.
Непрямой билирубин токсичен для тканей и органов. Легко проникая в клетки, он конъюгируется с жирами и способствует нарушению процессов клеточного дыхания и обмена веществ, формированию белка, транспортировке ионов калия. Повышенная концентрация непрямого билирубина особенно опасна для наиболее чувствительных к нему тканей головного мозга.

Билирубин общий повышен

Что считается повышенным количеством билирубина? Нормы варьируются в зависимости от возраста человека: самые высокие показатели билирубина, не сопровождающие заболевания и дисфункции, отмечаются у младенцев, что обусловлено процессом ускоренного распада фетальных эритроцитов, в большом количестве содержащихся в крови плода и новорожденного. Желтоватый цвет кожи и склер детей в первые недели после появления на свет – следствие временной высокой концентрации билирубина.

Процесс повышенной выработки билирубина в норме заканчивается к месячному возрасту ребенка, после чего нормативные показатели почти соответствуют нормам для организма взрослого.
Какая норма билирубина определена для разных возрастных периодов?

Наименование показателя/возраст пациента От рождения до 3 суток 3-6 суток 1 месяц и старше, дети Взрослые
Общий билирубин 24-190 28-210 3.5-20.4 8-20.5
Прямой билирубин 0.5-10.2 1-12.4 0-5.1 0-5.1
Непрямой билирубин 23.5-180 27-198 До 16.5 До 16.5

Причины повышенного билирубина в крови

Основное диагностическое значение при дисфункциях и заболеваниях имеют превышения нормативов билирубина обеих фракций. Патологический порог гипербилирубинемии составляет 34 мкм на 1 л крови, при такой концентрации развивается желтуха как синдром. Накопление желчного пигмента в подкожных тканях, склерах, слизистых поверхностях приводит к возникновению желтушного оттенка. Вопреки распространенному мнению желтуха не относится к синонимам гепатита В, хотя может возникать как часть симптомокомплекса данного заболевания. При различных заболеваниях и патологиях проявления желтухи имеют особенности, характерные для каждого отдельного случая.
Повышенный билирубин, в особенности при значительном превышении нормы, является признаком угрожающего здоровью и, в некоторых случаях, жизни состояния.
Разделяют причины повышения свободной и связанной фракции.

Если прямой билирубин повышен, это может стать причиной таких заболеваний, как:

  • острый вирусный гепатит A, B, вторичные гепатиты при инфекционных заболеваниях, таких, как мононуклеоз;
  • хроническая форма гепатита С, гепатит аутоимунной этиологии;
  • гепатиты бактериальной этиологии при бруцеллезе, лептоспирозе;
  • последствия отравления пищевыми продуктами, медикаментами (нестероидными противовоспалительными препаратами, гормональными контрацептивами и т. д.);
  • гестационная желтуха у женщин во период беременности;
  • опухолевые образования в тканях печени;
  • некоторые генетические отклонения и синдромы, являющиеся факторами развития наследственной желтухи.

В большинстве случаев прямой билирубин превышает нормативы при заболеваниях и состояниях, связанных с поражением печеночной ткани.
Болезни, сопровождающиеся повышением концентрации непрямого билирубина:

  • некоторые типы врожденных гемолитических анемий;
  • несовпадение группы крови, резус-фактора при донорстве крови и ее компонентов;
  • аутоимунные, возникающие вследствие развития аутоимунного заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит) гемолитические анемии;
  • болезни инфекционной этиологии (общий сепсис, малярийная лихорадка, брюшной тиф);
  • гемолитическая анемия, провоцируемая бесконтрольным приемом медикаментов (ацетилсаллициловая кислота, инсулин, группа цефалоспоринов, пенициллинов, нестероидных противовоспалительных препаратов);
  • гемолитическая анемия токсической этиологии (отравление при укусах змей, употреблении грибов, контакте с мышьяком, медным купоросом, ядами и т. п.);
  • наследственные заболевания

Фото: Africa Studio/Shutterstock.com

Причины повышенного билирубина в крови

При нарушениях функции печени, препятствующих конъюгации, излишней выработке желчного пигмента в организме или затруднении оттока желчи начинает увеличиваться содержание билирубина в сыворотке. Причины высокого билирубина, выявляемого при анализе компонентов крови, различны, но всегда имеют прямую корреляцию с его избыточной продукцией или дисфункциями в гепато-билиарной системе.

Накопление билирубина по мере повышения его концентрации проявляется в несколько этапов. В первую очередь желтоватый оттенок появляется на склерах глаз, далее возникает желтушность слизистой оболочки ротовой полости, на следующем этапе желтизна распространяется на лицо, поверхность ладоней, подошв и охватывает остальные части тела. Распространенный симптом, сопровождающий желтуху при гипербилирубинемии, – кожный зуд.

Желтушность кожи не обязательно может быть признаком повышенного билирубина. Такая особенность пигментации может возникать при избыточном накоплении каротина, например, при чрезмерном употреблении в пищу моркови, томатов. Желтизна кожи входит в симптомокомплексы сахарного диабета, гипотериозов. Отличительный признак — неизменность цвета склер.

Типы желтухи в зависимости от причины высокого билирубина

Повышенный свободный и прямой билирубин выявляются как следствие одного или нескольких факторов, провоцирующих гипербилирубинемию:

  • повышение количества красных кровяных телец, ускорение процесса разрушения эритроцитов;
  • несвободный вывод желчи;
  • патологии процесса переработки и/или выведения желчного пигмента.
Читайте также:  Изокет таблетки инструкция

Повышение количества или ускорение процесса разрушения эритроцитов

Повышенный распад кровяных клеток – эритроцитов – вызывает развитие гемолитической желтухи, сопровождающейся превышением нормативов по непрямому билирубину. Такое состояние возникает при наследственных дефектах красных клеток крови, а также при значительных кровоизлияниях (обширных гематомах, инфарктах ткани легких), некоторых инфекционных заболеваниях, злокачественных опухолях, отравлениях, а также при несовпадении группы крови и резус-фактора у донора и реципиента или у матери и плода.
Гемолитическая желтуха проявляется следующими симптомами:

  • лимонно-желтый оттенок склер, слизистых, кожных покровов;
  • бледность кожи как следствие анемии;
  • увеличенный объем селезенки, сопровождающийся болевыми ощущениями в области левого подреберья;
  • темный цвет мочи и каловых масс вследствие высокой концентрации уробилина;
  • общее ухудшение самочувствия вследствие недостаточной оксигенации (головная боль, ускорение сердцебиения, повышение утомляемости), возможно повышение температуры до субфебрильных показателей.

Нарушения оттока желчи

При различных нарушениях вывода из печени данной биологической жидкости конъюгированный билирубин вместо экскреции из организма поступает в кровоток, что способствует развитию так называемой подпеченочной желтухи. К наиболее частым причинам, вызывающим нарушение желчного оттока, относят:

  • возникновение препятствий в желчевыводящих протоках (желчные камни, опухолевые образования, патологии ткани, паразиты);
  • травмы, опухоли, сдавливающие желчевыводящие протоки;
  • заболевания тканей желчевыводящих путей воспалительного характера, провоцирующие склерозирование протоков;
  • врожденные патологии желчных путей.

Подпеченочная желтуха проявляется следующим симптомокомплексом:

  • выраженная желтизна склер, кожи, слизистых;
  • ощущение кожного зуда различной степени выраженности, от легкого до нестерпимого;
  • признаки нарушения работы желудочно-кишечного тракта – повышенное газообразование, тошнота, диспепсия, отсутствие аппетита, заброс пищевой массы из желудка в пищевод и т. п.;
  • цвет кала при данной разновидности желтухи светлый, почти белый, что связано с пониженным количеством стеркобилина, моча темная;
  • болевые ощущения в области правого подреберья.

При данном типе желтухи анализы крови выявляют превышение концентрации связанного билирубина.

При любой причине стоит помнить, что выраженность внешних проявлений гипербилирубинемии зависит не только от стадии заболевания или патологии, но и от особенностей кожных покровов, телосложения, сопутствующих симптомов. Так, при повышенном отложении жировых тканей или отечности желтушность кожи значительно менее заметна, чем при худощавом телосложении.

Патологии процесса переработки и выведения как причины высокого билирубина

Нарушения процесса метаболизма и выведения из организма билирубина являются одним из факторов, способствующих постоянному росту его концентрации. Среди заболеваний и патологий выделяют группу наследственных желтух, обусловленных генетическими аномалиями, и приобретенных, возникающих как осложнения болезней.

Повышение билирубина при наследственных желтухах

Печеночный этап переработки состоит из конъюгации свободного билирубина, транспорта и удаления. Нарушения данного процесса могут быть связаны с генетическими патологиями при следующих заболеваниях:

  • синдром Жильбера – наиболее распространенная патология, обусловленная ферментной недостаточностью, препятствующей конъюгации билирубина в печеночной клетке. Данная форма гипербилирубинемии считается наиболее легко протекающей, может иметь бессимптомное течение с эпизодами обострения на фоне стрессовых ситуаций, болезней, травм, избыточной нагрузки на печень (злоупотреблении алкоголем, жирной, острой пищей и т. п.). Частота возникновения в популяции зависит от региона: так, у населения Европы синдром Жильбера регистрируется у 3-5 человек из 100, в странах африканского континента этот показатель достигает почти 40%. Прогноз заболевания благоприятный, при соблюдении правил профилактики обострения терапия не требуется;
  • синдром Криглера-Найяра;
  • синдром Дабина-Джонсона.

Приобретенная желтуха

Приобретенная желтуха относится к наиболее частым видам желтушного симптомокомплекса. Выделяют надпеченочную желтуху, при которой избыток билирубина не может быть переработан печенью, и печеночную или паренхиматозную желтуху.

При паренхиматозной желтухе повреждения паренхимы и желчных протоков приводят к нарушениям захвата, связывания и выведения билирубина, и его обратному поступлению в сыворотку крови при застое желчи. Данная патология сопровождается повышенным прямым билирубином в крови. Почему возникает печеночная желтуха?

Наиболее распространенные причины развития печеночной желтухи – заболевания печени. Среди них выделяют цирроз печени и гепатиты различной этиологии.

Цирроз печени может быть следствием различных болезней, а также алкогольной зависимости и иных токсических воздействий на организм. Это состояние печени, при котором происходит изменение ее тканей, нарушение гистоархитектоники паренхимы. Нормальная печеночная ткань замещается соединительной, нарушается кровоснабжение, транспортировка желчи через капилляры. Данные процессы развиваются вследствие повреждения или гибели клеток печени.

При замещении печеночной ткани соединительной орган не способен полноценно функционировать, в том числе и выполнять функцию по конъюгации и экскреции билирубина. Наиболее часто циррозы развиваются на последних стадиях гепатита, а также при выраженном алкоголизме.

В клиническую картину цирроза входят паренхиматозная желтуха с характерными дополнительными проявлениями: увеличенные объемы печени, селезенки, выраженный кожный зуд, асциты брюшной полости, варикозные изменения в венах пищевода, кишечника.

Печеночная недостаточность при прогрессирующем циррозе сопровождается поражением тканей головного мозга, пониженной коагуляции крови, внутренними кровоизлияниями и обширными кровотечениями.

Гепатит как заболевание, сопровождающееся печеночной желтухой, может иметь разнообразную этиологию. Воспалительный процесс в печени при гепатите может быть следствием вирусной инфекции, аутоиммунного заболевания, токсического поражения или алкогольного отравления.

Выделяют острую и хроническую стадию гепатита. Среди острых наиболее распространен инфекционный гепатит, вызываемый различными вирусами гепатита. К общим симптомам инфекционных гепатитов относят:

  • картину общей интоксикации организма: тошноту, головные боли, повышение температуры и т. п.;
  • боли в мышцах, суставах;
  • болевые ощущения в области правого подреберья при пальпации или возникающие самопроизвольно;
  • желтизна склер, кожных покровов различной степени выраженности;
  • изменения окраски каловых масс, мочи;
  • характерное изменение картины крови, выявляемое при лабораторной диагностике.

Прогрессирование заболевания может сопровождаться переходом в хроническую стадию, перерождением тканей печени, поражением тканей головного мозга (печеночная энцефалопатия), сочетанием печеночной и почечной недостаточностей, угрожающим летальным исходом.

Билирубин как причина желтухи новорожденного

Желтуха новорожденного младенца, являющаяся причиной тревоги многих молодых родителей, относится к физиологическим явлениям адаптации организма ребенка к жизни вне матери. Физиологическая желтуха новорожденных – это также проявление гипербилирубинемии. После рождения гемоглобин, присутствующий в крови плода, распадается, заменяясь новой формой гемоглобина. Данный процесс сопровождается частичным распадом красных кровяных клеток и, как следствие, увеличением количества билирубина. Так что наиболее частая причина желтухи у детей в младенческом периоде – это билирубин, который печень успешно переведет в связанную форму в течение нескольких дней без последствий для здоровья ребенка.

Фото: Paul Hakimata Photography/Shutterstock.com

Как правило, наиболее высокую концентрацию билирубина у младенцев отмечают на 3-5 день, после чего показатели начинают снижаться самостоятельно.
Однако не всегда физиологическая желтуха у детей проходит самостоятельно и без последствий. При превышении показателей необходимо выявление причины и своевременное устранение фактора гипербилирубинемии и симптоматическая терапия. При повышенном содержании неконъюгированного билирубина данная фракция способна проникать через гемато-энцефалический барьер и становиться причиной развития такого состояния, как ядерная желтуха, поражение ядер головного мозга, состояния, угрожающего тяжелыми нарушениями здоровья и летальным исходом.
Какой фактор может стать причиной развития патологической формы гипербилирубинемии у новорожденного? К факторам, провоцирующим развитие данного состояния, относят недоношенность плода, резус-конфликт у матери и младенца, врожденные патологии желчных путей, печени и т. д. При недостаточном питании в первые дни жизни, патологиях кишечника или спазма, затрудняющего дефекацию, аномалиях мочевыводящих путей билирубин также может достигать критических значений на фоне физиологической желтухи новорожденных.

Снижение показателей билирубина

Как показатель, билирубин в крови является маркером не только функции печени, но и процессов гемолиза, экстракции желчи, состояния многих органов и тканей. Несмотря на распространенное мнение, желтуха – симптом не только гепатитов, и также не во всех случаях требует лечения и врачебного вмешательства. Существуют преходящие физиологические состояния, сопровождающиеся пожелтением кожных покровов, склер и повышения концентрации билирубина (физиологическая желтуха новорожденного, желтуха беременных), протекающие под врачебным контролем и в большинстве случаев проходящие самостоятельно. При синдроме Жильбера большинство пациентов также нуждаются только в профилактических мероприятиях и поддерживающей ферментной терапии.

Но во многих других случаях желтуха, как и прочие проявления повышенной концентрации билирубина, свидетельствует о развивающемся заболевании или патологическом процессе. Выявление фактора, из-за которого чрезмерно вырабатывается билирубин, определение характера патологического процесса обуславливает выбор методов терапии.
При гемолитическом типе желтухи, вызванном ускоренным или усиленном распадом кровяных клеток, прибегают к инфузионным методам: введению растворов глюкозы, альбумина, плазмаферезу. Прогрессирующая физиологическая желтуха новорожденных на первых стадиях успешно поддается лечению при помощи ультрафиолетового излучения (фототерапии), способствующего конъюгации свободного билирубина.

Высокий неконъюгированный билирубин – показание для назначения лекарственных средств, повышающих активность печеночных ферментов.
Самостоятельный выбор и применение медикаментов или средств альтернативной («народной») медицины при неблагоприятных результатах анализов на билирубин опасно не только неверной самодиагностикой и отсутствием результатов, но и значительным ухудшением состояния здоровья.

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector